房室管畸形
（别名：心内膜垫缺损）
鉴别诊断
诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别：
(一)继发孔型房间隔缺损
以下几点可资鉴别：
①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音。不伴有二尖瓣。三尖瓣关闭不全的杂音。
②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏。有不完全性右束支传导阻滞。右心房。右心室增大。房室管畸形有电轴左偏。左前束支传导阻滞;
③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损。十字交叉裂开。房室瓣畸形。
(二)室间隔缺损
完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损。与巨大室间隔缺损相似。但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查。
(三)单纯肺动脉狭窄
单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音。但前者临床症状较轻。肺动脉瓣第二音减弱或消失。无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。X线胸片表现为肺少血。超声心动图可资鉴别。
(四)其他先天性心脏病
如临床上出现紫绀。可能误诊为法洛四联症。大动脉转位。三尖瓣闭锁。肺静脉异位引流等。但超声心动图。心导管检查及心血管造影可资鉴别。
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