三尖瓣闭锁
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三尖瓣闭锁的介绍三尖瓣闭锁的介绍
【概述】三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。【病理改变】胚胎在正常发育情况下，心内膜垫..
胚胎在正常发育情况下。心内膜垫融合。将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧。心室间隔右移造成房室口分隔不均等。右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。
（一）症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者。生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者。出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月。33％生存到1岁。仅10％可生存至10岁。房间..
(1)心电图检查90%的病例为电轴左偏。大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大。T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。 (2)X线检查胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大。肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直。左心缘圆..
本病临床上呈现紫绀。气急和乏力等症状。而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚。P波高而宽。则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影。超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症。Ebstein畸形。大动脉错位。右心室双出口和单心室等鉴别。
三尖瓣闭锁的病人行Fontan手术后早期并发症有右心衰竭。胸腔渗液。肝脏肿大和腹水。大部份在一周内消退。但仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人紫绀消失。活动能力明显增强。有报告表明术后病人进行右心导管检查。平均右心房压力1.87～2.40kPa（14～18mmHg）。动脉血氧饱和度87～92％。但此手术还存..
三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型先天性心血管畸形。预后极差。生存期很短。约70％病儿于出生后1年内死亡。目前无有效的预防措施。临床主要是诊断时要与其它紫绀型的先天性心脏病进行鉴别。以求对患儿及时地进行正确地治疗。
三尖瓣闭锁的预后极差。生存期很短。约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者。为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。 （一）姑息性手术1．体肺循环分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术（Blalock-Taussig分流术）或在锁..
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