房室管畸形
（别名：心内膜垫缺损）
房室管畸形的介绍房室管畸形的介绍
【概述】房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。【病理改变】房室管..
本病是一种先天性疾病。是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种。心房水平左向右分流量大。出现症状早。病情较重。
房室管畸形有多种形态，从简单到复杂可分为下列数种类型。1.第1孔型心房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣叶无异常，心室间隔完整。此型甚为少见。2.部分..
可用于本病的检查方法有以下几种：(1)胸部X线检查：单纯第1孔型心房间隔缺损病例胸部X线表现与缺损较大的第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例则心脏明显扩大。左心室。右心室。右心房均增大。肺野血管显著充血。搏动增强。肺循环阻力显著增高的病例则肺门区肺血..
诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别：(一)继发孔型房间隔缺损以下几点可资鉴别：①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音。不伴有二尖瓣。三尖瓣关闭不全的杂音。②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏。有不完全性右束支传导阻滞。右心房。右心室增大。房室管畸形有电轴左偏。左前..
除肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗外。各型的房室管畸形都应及早进行手术。手术的并发症包括：1残存的心房或心室中隔缺损。2心脏传导异常(心律不整以及完全性心脏阻滞)。3二尖瓣关闭不全。4三尖瓣关闭不全。
房室管畸形病例未经手术治疗者。病程发展视病变类型和功能影响的轻重程度而异。第1孔型缺损和二尖瓣仅有轻度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心脏血管畸形。病程的自然发展过程与面积较大的第2孔型心房间隔缺损相似。近10～15%的病例在20～40岁期中呈现肺高压引起的肺血管阻塞性病变。..
Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功;1955年又在体外循环下开展直视手术治疗。Lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形。在开展手术治疗的早期，术后完全性传导阻滞，残留房室瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等严重并发症比较多见，手术死亡..
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