【简介】

　　胆管良性狭窄是指胆管损伤和复发性胆管炎所致的胆管腔瘢痕性缩窄。可由医源性损伤、腹部外伤和胆管结石、感染引起受。累胆管因反复炎症、胆盐刺激，导致纤维组织增生、管壁变厚、胆管腔缩窄，进而出现胆道梗阻感染的病理和临床表现。

　　【病因】

　　胆道良性狭窄最常见的病因是胆囊切除术中直接或间接的胆道损伤，占手术引起胆道狭窄的90%。开腹胆囊切除术胆道损伤的发生率约为0.5%，而腹腔镜胆囊切除术(Laparoscopic cholecystectomy,LC)似乎并未降低胆道并发症的发生率反而有升高趋势，丹麦的一项前瞻性研究表明LC术后胆道并发症约占0.74%。LC术后胆道狭窄长度一般不超过1cm，多位于左右肝管汇流处远端，其中胆总管中段约42%～50%，汇流区22%～41%，肝总管28%，胆总管远段15%。

　　手术致胆管狭窄多为胆管损伤部位的纤维疤痕性狭窄，偶有其他原因所致狭窄。Nagafuchi曾报道一例LC术患者，术后胆总管发生创伤性神经瘤，导致胆管狭窄。创伤性神经瘤非真正肿瘤，而是胆管损伤后，受损的支配胆道的神经纤维过度增生所致，此类胆管狭窄对扩张及支架治疗反应较差。

　　肝移植手术也是导致术后胆道狭窄的一个主要原因。肝移植手术后需进行胆道重建，狭窄往往发生于胆管吻合口处。Theilmann等报道105例肝移植手术，其中19%出现术后胆道狭窄，Hintze等报道肝移植手术后胆道并发症的发生率为8.8%。由于胆道有丰富的神经支配，肝移植手术后也可出现胆管创伤性神经瘤，Metha等报道2例肝移植患者分别于术后17和5个月在胆肠吻合口处发现创伤性神经瘤。

　　慢性胰腺炎是引起良性胆管狭窄的原因之一。由于远端胆、胰管解剖上的特殊性，使得胆、胰疾病互相影响。慢性胰腺炎特别是胰头部慢性炎症常波及末端胆管，使胆管壁发生纤维化、狭窄，也可由肿大的胰头部直接压迫胆总管造成胆管狭窄。30%的慢性胰腺炎会并发胆总管狭窄。

　　一些血管性疾病如动脉粥样硬化、结节性多动脉炎等侵及肝动脉或肝移植手术后肝动脉血栓形成都可能导致胆管血供障碍，缺血区胆管发生狭窄。此外，上腹部外伤、硬化性胆管炎、Mirriz综合征等也会致胆管狭窄。

　　【发病机理】

　　受损的胆管可以完全断裂或部分缺损，也可仅被血管钳压榨或被缝扎因而出现胆漏发生炎症和纤维化，最后引起胆管狭窄或闭塞。狭窄或闭塞的胆管近端发生扩张，管壁增厚，远端管壁也可增厚，但管腔缩小甚至闭塞。胆管狭窄或闭塞后胆汁排出受阻，胆管内压力升高，胆汁郁积，如持续时间较长，肝细胞将受到不可逆性的损害;胆汁郁积亦可继发革兰氏阴性肠道杆菌感染，引起胆管炎的反复发作，其结果将加重肝细胞的损害，引起肝硬化。伴有胆外漏者，肝损害虽可较轻，但常可继发腹腔感染或胆汁经常大量丧失而引起消化和吸收方面的问题。

　　【病理生理】

　　胆管急性化脓炎症反复发作，粘膜糜烂、形成溃疡、结缔组织增生，瘢痕形成，而致胆管狭窄、从肝内胆小管到胆总管下端都可以发生狭窄，但以左、右肝管、肝总管及肝段胆管开口处狭窄为常见。狭窄多呈环形、长段形，可多处同时存在。肝内胆管结石常合并肝胆管狭窄。肝胆管狭窄近端扩张，胆色素堆积，肝实质可发生不同提出程度毁损及纤维化，严重者病变肝叶(段)有不同程度萎缩，其余肝叶呈代偿性增生，易继发感染而发生化脓性胆管炎感染，又可加重狭窄和促使结石形成，形成恶性循环。晚期会发生胆汁性肝硬化和门静脉高压症，其临床表现、诊断、治疗同胆管结石。

　　【临床表现及诊断】

　　(一)病史与症状

　　有胆道、上腹手术(外伤)史，或反复发作胆管炎史。

　　①术(伤)后24小时内出现梗阻性黄疸，或引流口溢出大量胆汁，或术(伤)后早期无症状，数周至数年后有间断性上腹钝痛、发冷发热、黄疸、大便灰白等。

　　②急性发作时可有夏科(Charcot)三联征。

　　③慢性者则有长时间黄疸，不规则热型，发热后黄疸加深，胆汁性肝硬化。或有胆管炎而无黄疸。严重者病情发展快，迅速恶化，出现ACST、败血症等。

　　(二)体征

　　①发作期上腹压痛。

　　②黄疸。

　　③肝肿大、压痛。

　　良性胆道狭窄的X线造影　④可有门脉高压症的征象等。

　　(三)辅助检查

　　①白细胞、中性粒细胞数升高;化验呈梗阻性黄疸表现;肝功受损重，白、球蛋白比例倒置;血培养可呈阳性。

　　②逆行胆道造影、PTC、ERCP，可显示狭窄部位、形态及范围。胆管未显影，不能除外胆管狭窄。有时静脉胆道造影，也可显示病变胆管。

　　③B型超声可示狭窄近端胆管扩张、或(和)结石的声像图。胆管腔内超声(IDUS)对胆管狭窄病因诊断有特殊的价值，通过胆管狭窄不同病变声像图的特征，可以鉴别胆管良、恶性病变。

　　④MRCP能够正确诊断肝脏移植术后胆管狭窄，但与ERCP相比由于分辨率较低病变细节不够清晰，往往会夸大狭窄程度。

　　动态观察碱性磷酸酶和γ-谷氨酰酶、MRCP能够早期作出诊断。

　 【并发症】

　　严重者病情发展快、迅速恶化，出现ACST、败血症等。

　　【治疗】

　　治疗概述：

　　对于大多数损伤性胆管狭窄的病例，胆管-空肠吻合术是远期疗效最为确切的胆道重建术式。保留Oddi括约肌的胆管修复手术包括胆管对端吻合和自体带血管蒂的组织瓣修复术。对于胆总管中段的局限性狭窄、胆管壁及周围组织瘢痕增生轻、近远端胆管口径差异较小的患者也可以采用狭窄段胆管切除后胆管对端吻合术。对于狭窄段较长的胆管切开后，局限性胆管缺损可以考虑用自体带血管蒂的组织瓣进行修复，适用的替代性组织包括胃浆肌瓣、空肠浆肌瓣、脐静脉瓣和胆囊瓣。但由于缺乏大宗病例的长期随访结果，这种修复技术的确切治疗价值尚待进一步评估，需严格掌握其手术适应证。

　　对于难以重建的肝段或肝叶胆管损伤以及继发区段性肝坏死、肝脓肿或肝管结石病例，可将病变胆管与受累区段肝脏一并切除。对于复杂胆管损伤后继发胆汁性肝硬化造成终末期胆病的患者，肝移植可能是惟一有效的手段。

　　内镜和介入技术在医源性胆管损伤诊治中的应用逐渐增多，但是对于损伤性胆管狭窄或手术后胆肠吻合口狭窄采用狭窄段胆管球囊扩张或支架支撑并不能获得满意的长期疗效。只有少数没有组织缺损的轻微胆管损伤，内镜下十二指肠乳头切开和放置支架可以作为其确定性治疗方法。内镜和介入技术在损伤性胆管狭窄治疗中最重要的价值是作为辅助性治疗手段用于确定性手术前控制胆漏和感染以及手术后复发性胆管狭窄的处理。

　　肝外胆管狭窄修复术　所有患者均应手术治疗，对少数全身情况差者宜先积极非手术治疗(见胆管结石与胆管炎)，以作好术前准备。

　　1、对早期新鲜胆管伤，狭窄段不长，可对端吻合，支撑引流1年以上，但远期效果多不满意。不能对端吻合者，条件允许，可行各种类型的胆肠吻合，但以胆管-空肠Roux-Y吻合多用。

　　2、对损伤性狭窄的晚期患者或胆道炎症所致的原发性胆管狭窄者，也行胆肠吻合术，解除胆道梗阻(见胆管结石与胆管炎)。

　　3、对肝