胆汁性肝硬化
（别名：肝硬化）
胆汁性肝硬化的介绍胆汁性肝硬化的介绍
概述胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，较少见，可分为继发性与原发性两类。原发性者更为少见。1.继发性胆汁性肝硬化病因: 常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭..
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病。淋巴细胞被激活后。攻击中。小胆管。导致炎症反应。组织学上。颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排..
诊断依据：①中年以上妇女。皮肤明显瘙痒。肝大。黄瘤;②血清总胆固醇明显增高。血清胆红素轻。中度升高。碱性磷酸酶增高。胆酸浓度增加;③IgM升高。抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据。则更有助于确诊。症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒。1/2有肝肿大。1/4有脾肿大。血清碱性磷..
1.实验室检查(1)血胆红素增高以直接胆红素为主。尿胆红素阳性。由于胆红素从胆汁中排出减少。粪胆原及尿胆原均减少。(2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮。PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。(3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显。甘油三酯可正常或中度增高。(..
包括梗阻性黄疸。如总胆管结石。总胆管瘤。胰头及胆管狭窄等。主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别1.慢性活动性肝炎凡抗线粒体抗体阳性。伴有胆淤及组织学上有胆管异常者。应首先除外慢活肝。我国慢活肝胆淤型较PBC多见。短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。2.硬化性胆管炎此病..
①肝性脑病(肝昏迷)：是最常见的死亡原因;②上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见。其他如出血性糜烂性胃炎。胃。十二指肠溃疡。贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一;③感染：肝硬化患者易发生气管炎。肺炎。肠道感染。自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等;④原..
1.熊去氧胆酸Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者。发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善。3个月内可使血清胆红素明显下降。血清碱性磷酸酶。转氨酶。胆固醇及IgM均明显下降。某些患者肝组织病变得到改善。2.D-青霉胺能降低肝内铜水平。抑制炎性反应。减轻纤维化。..
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