病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性。临床表现有发热。皮疹等。推测与感染有关。一般认为可能是多种病原。包括ＥＢ病毒。逆转录病毒（ｒｅｔｒｏｖｉｒｕｓ）。或链球菌。丙酸杆菌感染。１９８６年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高。提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体。立克次体。尘螨为本病病原。亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
　　近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调。在发病机理上起重要作用。急性期外周血Ｔ细胞亚群失衡。ＣＤ４增多。ＣＤ８减少。ＣＤ４／ＣＤ８比值增加。此改变在病变３～５周最明显。至８周恢复正常。ＣＤ４／ＣＤ８比值增高。使得机体免疫系统处于活化状态。ＣＤ４分泌的淋巴因子增多。促进Ｂ细胞多克隆水活化。增殖和分化为浆细胞。导致血清ＩｇＭ。ＩｇＡ。ＩｇＧ。ＩｇＥ升高。活化Ｔ细胞分泌高浓度的白细胞介素（１Ｌ－１。４。５。６）。ｒ－干扰素（ＩＦＮ－ｒ）。肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）。这些淋巴因子。活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进Ｂ细胞分泌自身抗体。从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用。内皮细胞损伤故发生血管炎。１Ｌ－１１Ｌ－６。ＴＮＦ增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质。如Ｃ反应蛋白。αｒ－抗胰蛋白酶。结合珠蛋白等。引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物（ＣＩＣ）增高。５０～７０％病例于病程第１周即可没得。至第３～４周达高峰。ＣＩＣ在本病的作用机理还不清楚。但本病病变部位无免疫复合物沉积。血清Ｃ３不下降反而升高。不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。