阵发性睡眠性血红蛋白尿
(别名:暂无相关信息)
治疗
【常规治疗】
西医治疗
1 减轻贫血
a 输血 严重贫血,血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时,输血可作为对症治疗或术前准备。
b 雄激素 雄激素可刺激红细胞生成,而且可以减少溶血,使贫血症状改善,输血减少。
C 铁剂和叶酸 对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者,铁剂治疗有助于改善贫血。
2 减少溶血发作
a 糖皮质激素。泼尼松0.25~1mg/(kg.d),多数病人能减缓溶血发作,小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血。但是,除非在危及生命的情况下,一般不予每日类固醇治疗。
b 抗氧化药物,对细胞膜有保护作用,常用大量的维生素E及阿魏酸纳,有报道维生素E每日肌内注射100ng,连用3周,溶血可减轻,血红蛋白及红细胞亦随之上升,确切疗效有待进一步论证。
c 化疗药物 需慎重考虑。
3 骨髓移植:理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病,但多用于伴有骨髓增生不良的病例。
【预后与转归】
综合国内PNH报道资料,患者约有1/4的病程中死亡,主要原因是感染,贫血性心脏病,中枢神经出血,其中以感染过多,进一步减少并发症所带来的死亡,加强对症和支持治疗,提高生存质量,则有可能长期生存。
国内PNH约有80%是由再障性贫血转化而来的。
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