阵发性睡眠性血红蛋白尿
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【概述】 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20－40岁青壮年，个别10岁以下及7..
本病是一种获得性多能造血干细胞疾病，致病因素可能有化学，放射线或病毒感染等，致病染色体突变，发生异常干细胞株，其增殖，分化生成的红细胞，粒细胞和血小板都有共同缺陷。 本症红细胞对补体特别敏感，易于遭受攻击而破坏，患者体内存在三种类型红细胞：①I型对补体不敏感，即正常红细胞;②Ⅱ..
1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞或小细胞低色素性贫血;白细胞，血小板减少或正常;网织红细胞增高;球形红细胞增多，易见红细胞碎片，可见幼红细胞。 2.骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显，粒系，巨核细胞系正常，细胞内，外铁减少或缺如。3.血间接疸红素增高，血清结合珠蛋..
1.遗传性球形红细胞增多症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。 2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。3.自身免疫性溶血性贫血：直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。4.阵发性冷性血红蛋白尿：遇冷后出现手足发绀。保暖后好转;冷热溶血试验阳性。
常见并发症： 1 感染PNH病人的白细胞也不正常，常伴有免疫及防疫功能低下，可能是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染，感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象，在我国，并发感染是PNH患者最主要的死亡原因。2 血栓形成此是欧美文献报道中最常见的并发症，也是最主要的死亡原因。3..
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生，但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神紧张，避免滥用药物等。由于本病本虚，故平素应调和精神，调养身体，“正气存内，邪不可干”。可适当练气..
【常规治疗】 西医治疗1 减轻贫血a 输血 严重贫血，血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时，输血可作为对症治疗或术前准备。b 雄激素 雄激素可刺激红细胞生成，而且可以减少溶血，使贫血症状改善，输血减少。C 铁剂和叶酸 对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者，铁剂治疗有助于改善贫血。2..
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