阵发性睡眠性血红蛋白尿
(别名:暂无相关信息)
病因
本病是一种获得性多能造血干细胞疾病,致病因素可能有化学,放射线或病毒感染等,致病染色体突变,发生异常干细胞株,其增殖,分化生成的红细胞,粒细胞和血小板都有共同缺陷。
本症红细胞对补体特别敏感,易于遭受攻击而破坏,患者体内存在三种类型红细胞:①I型对补体不敏感,即正常红细胞;②Ⅱ型,对补体轻度敏感,溶血敏感性是正常红细胞的3~5倍;③Ⅲ型,对补体高度敏感,溶血敏感性是正常红细胞的15~25倍,溶血程度的轻重与对补体敏感的红细胞所占比例密切相关,若Ⅲ型细胞占红细胞总量的半数以上,则经常有血红蛋白尿;若主要为Ⅱ型细胞,则可见间断的血红蛋白尿。
PNH红细胞的破坏是由补体在红细胞外激活形成C5b-7,然后结合到红细胞膜上,再与C8及C9作用,产生C5b-9(即膜攻击复合体),破坏红细胞膜,导致溶血,PNHⅡ型及Ⅲ型红细胞表面缺乏一种膜蛋白,即C3转化酶衰变加速因子(DAF),DAF能阻止C3转化酶的形成。PNH细胞缺乏DAF,因而大量C3转化为C3b,形成C5b结合在红细胞膜上,正常人红细胞膜上尚有能与C8结合的蛋白,称C8结合蛋白;又有一种同种限制蛋白(HRP)的补体调节蛋白,可与C9结合。阻止C9的聚合,PNHⅢ型红细胞都缺乏尚缺乏上述二种调节蛋白,因而不能防止膜攻击复合体形成及其破坏作用,PNH红细胞的乙酰胆碱酯酶活性显著降低,中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低,但与补体溶血无直接联系。
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