概述

　　胰胆管合流异常综合征(AbnormalpancreaticocholangSynoflowSyndrome)也称先天性胆总管囊肿。

　　胰胆管合流异常综合征有哪些表现及如何诊断?

　　根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。

　　由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

　　胰胆管合流异常综合征是由什么原因引起的?

　　是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型(长共同管型)，又可分为：Ⅰa型——囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张(CBDⅠ);Ⅰb型——梭状扩张型(CDBⅡ型);Ⅰc型——无胆管扩张型;Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。

　　由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染，胰胆管连接处畸形，胰液返流，胆管内压过高有关。

　　胰胆管合流异常综合征应该做哪些检查?

　　1.B型超声波检查胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区，多呈球形或椭圆形、纺锤形，囊壁清楚，近端与肝管相连，胆囊常被推至腹前壁，囊肿内可合并有结石阴影。

　　2.X线造影检查在肝功能正常的前提下，生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。pTC或ERCp则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的胆总管。

　　3.CT检查可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。

　　4.MRI检查MRCp可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。

　　胰胆管合流异常综合征应该如何治疗?

　　一旦明确诊断，宜及时手术治疗。