胰胆管合流异常综合征
（别名：先天性胆总管囊肿）
病因
是一种常染色体隐性遗传性疾病。因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视。但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法。可分为：Ⅰ型（长共同管型）。又可分为：Ⅰa型 ——囊状扩张型。相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc 型——无胆管扩张型；Ⅱ型。为其它复杂的合流异常。
由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍。影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ。Ⅶ。Ⅸ。Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔。穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔。穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱。末端狭窄。扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染。胰胆管连接处畸形。胰液返流。胆管内压过高有关。
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