胰胆管合流异常综合征
（别名：先天性胆总管囊肿）
胰胆管合流异常综合征的介绍胰胆管合流异常综合征的介绍
概述胰胆管合流异常综合征(AbnormalpancreaticocholangSynoflowSyndrome)也称先天性胆总管囊肿。胰胆管合流异常综合征有哪些表现及如何诊断?根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝..
是一种常染色体隐性遗传性疾病。因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视。但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法。可分为：Ⅰ型（长共同管型）。又可分为：Ⅰa型 ——囊状扩张型。相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型..
根据临床症状与体征。可以诊断。应进一步作CT检查。B型超声检查以除外肝炎。胆管炎等疾患。由于胆汁排泄受阻。导致脂溶性维生素K吸收不足。可引起特异的凝血过程异常。严重缺管道时。常可表现为自发性的出血。如全身瘀血斑。血肿。胃肠道出血。鼻出血以及关节。肌肉。颅内出血。部分患者有经常腹痛..
1.B型超声波检查胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区。多呈球形或椭圆形。纺锤形。囊壁清楚。近端与肝管相连。胆囊常被推至腹前壁。囊肿内可合并有结石阴影。2.X线造影检查在肝功能正常的前提下。生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。PTC或ERCP则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的..
常可表现为自发性的出血。如全身瘀血斑。血肿。胃肠道出血。鼻出血以及关节。肌肉。颅内出血。部分患者有经常腹痛。血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
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