血友病
（别名：皇家病）
治疗
一、避免外伤和手术。如发生关节出血。应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
二、替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物。新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血。深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%。需输注10～15U/kg(因子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%。需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上。需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。
如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%。需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h。应输注2～3次/d。
②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆。因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg。维持量20U/kg。1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)。
三、手术治疗：关节严重畸形。影响正常活动者。在严格替代治疗情况下。可行矫形手术。
四、局部出血：压迫止血为主。
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