血友病病因,血友病是由什么病因引起的

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血友病（别名：皇家病）

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疾病名称：血友病

所属部位：全身

就诊科室：内科血液科

症状体征：【临床表现】出血是本病的主要临床表现。患者终身有自发的/.. 详细...

病因

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏。以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传。由女性传递。男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配。子女中男性均正常。女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配。子女中男性半数为患者。女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配。所生男孩半数有血友病。所生女孩半数为血友病。半数为传递者。约30%无家族史。其发病可能因基因突变所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同。但女性传递者中。因子Ⅸ水平较低。有出血倾向。因子X1缺乏。均导致血液凝血活酶形成发生障碍。凝血酶原不能转变为凝血酶。纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

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