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血管活性肠肽瘤的图片
疾病名称:血管活性肠肽瘤
所属部位: 腹部
就诊科室: 肝胆外科 血管外科
症状体征:分泌性腹泻是本病最明显的症状。水泻量大且持续时间长。尤其..  详细...
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治疗

  1.手术治疗

  手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法。具体术式选择遵循以下原则:

  ⑴肿瘤较小且为单个者。采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。

  ⑵如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除。或行体尾部切除术。多可治愈。

  ⑶如果在术前。术中检查中都未发现肿瘤灶。可行盲目性胰次全切除术。因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体。尾部。

  ⑷术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区。了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。

  ⑸对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术。但即使行肿瘤减容手术。也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除。使病情得到持续的缓解。

  ⑹如为广泛的胰腺非B细胞增生。可先行胰尾部分切除。如果术后症状改善。可再次手术行全胰切除术。有80%的病人可治愈。

  2.药物治疗

  (1)药物治疗对于手术前稳定病情。纠正代谢紊乱。和已没有手术指征的晚期病人都很重要。首先应大量补液。纠正脱水。电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳。因为前者可以促进空肠吸收水和电解质。减少粪便中体液的丢失。

  (2)控制腹泻可用强的松片。剂量为每天60~80mg;消炎痛作为前列腺素抑制剂。可减少腹泻量。剂量为每次口服25mg。每8小时1次;碳酸锂300mg。每天2次。也可降低腹泻量。但不降低VIP水平。其机理是抑制了环磷酸腺苷(cAMP)。

  (3)治疗本病最有效的药物是奥曲肽(Octreotideacetate)。该药能降低循环血液中VIP水平。减少腹泻量。纠正电解质和酸碱平衡紊乱和由VIP引起的高钙血症。据报道其有效率为70%;它也能抑制肿瘤分泌其他多肽类物质。这些多肽可以引起一些临床症状。Octreotideacetate对于晚期VIPoma病人也是首选药物。但是。有些病人对药物治疗并不奏效。

  (三)化学疗法

  化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的。还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状。应用链脲霉素(Streptozotocin)。剂量为20~30mg/kg体征。静脉推注。每周1次。可连用8~10次;也可直接注入腹腔动脉。剂量为5~10mg/kg体重。据报道其有效率为50%。并且还能使肿瘤缩小。如果加用5-Fu。可增强链脲霉素的疗效。腹腔动脉内注药法具有减小剂量。增强疗效。减轻肾毒性反应等多方面作用。

  干扰素疗法可减少腹泻量。降低血浆VIP水平。甚至使瘤体有所缩小;但各家报道的效果也不尽一致。

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