治疗原则

　　1.保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿。新生儿。先用保守治疗。待6个月后。再行根治手术；

　　2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术。均适用结肠造娄术；

　　3.根治手术：适用于所有巨结肠病儿。

　　（1）Swenson：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

　　（2）Soave：直肠内膜整个拉出。将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

　　（3）Duhamel;在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

　　痉挛肠段短。便秘症状轻者。可先采用综合性非手术疗法。包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等。忌用高渗。低渗盐水或肥皂水）。扩肛。甘油栓。缓泻药。并可用针炙或中药治疗。避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效。虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

　　凡痉挛肠段长。便秘严重者必须进行根治手术。目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术（Swenson?s术）；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel?s手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave?s手术）。如患儿发生急性小肠结肠炎。危像或营养发育障碍。不能耐受一次根治手术者。应行静脉补液输血。改善一般情况后再行根治手术。如肠炎不能控制。腹胀呕吐不止。应及时作肠造瘘。以后再行根治术。

　　疗效评价

　　1.治愈：症状消失。排便正常或偶有污便。

　　2.好转：症状消失。排便基本正常。常有便失禁。

　　3.未愈：症状仍在。或排便完全失禁。