小儿先天性巨结肠
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小儿先天性巨结肠的介绍小儿先天性巨结肠的介绍
【概述】先天性巨结肠（Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经节细胞症（Agangliono-sis）。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung's- Disease），是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形..
本病的病因目前尚不清。多数学者认为与遗传有密切关系。本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如。或功能异常。使肠管处于痉挛狭窄状态。肠管通而不畅。近端肠管代偿性增大。壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
一。病史及体征：90%以上患儿生后36～48小时内无胎便。以后即有顽固性便秘和腹胀。必须经过灌肠。服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良。贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型。直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便。超过痉挛段到扩张段内方触及大便。二。临床表现：1。胎便排出..
1。活体组织检查取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织。病理证实无神经节细胞存在2.X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段。排钡功能差。24小时后仍有钡剂存留。若不及时灌肠洗出钡剂。可形成钡石。合并肠炎时扩张肠段肠壁..
新生儿：胎粪嵌顿综合征（无胎粪绞痛）和小左结肠综合征。这两个是由钡灌肠检查明确。并可自限的短暂性梗阻。还要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁。结肠闭锁。胎便性便秘。新生儿腹膜炎等鉴别。较大儿童：生理性梗阻。其以直肠壶腹内粪便及粪块为特点。直肠测压和指肠活检可以是诊断性的。儿..
先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步。患儿若能得到早期诊断早期手术治疗。术后近期远期效果较满意。但高。有些患儿术后大便次数多或失禁。则需较长时间进行排便训练。
治疗原则1.保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿。新生儿。先用保守治疗。待6个月后。再行根治手术；2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术。均适用结肠造娄术；3.根治手术：适用于所有巨结肠病儿。（1）Swenson：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。（2）..
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