先天性全丙种球蛋白低下血症
(别名:Bruton)
检查
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl。IgG少于200mg/dl。IgA。IgM。IgD和IgE均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少。这点与常见变异型免疫缺陷病不同。
3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。
4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
5.外周血中淋巴细胞数值正常。其中T细胞的百分比上升。而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。
6.细胞免疫功能正常。
淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。
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