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先天性全丙种球蛋白低下血症的图片
所属部位: 全身
症状体征:在出生4~6个月以后。来自母体的IgG的保护作用消失。开始反..  详细...
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治疗

  一。原则是用替代疗法。补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平。但有明显的治疗作用。长年反复注射。会引起局部注射部位瘢痕形成。偶尔发热。皮疹。荨麻疹。哮喘和血压下降等休克样反应。应及时按过敏性休克处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人。可连续静脉输入血浆10ml/kg。以提高血清免疫球蛋白水平。另外。尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松。能明显减少球蛋白的副作用。对各种感染宜于抗生素治疗。甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。

 

  二。因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人。还可改用以下方法:

  (一)可连续静脉输入血浆10ml/kg。以提高血清免疫球蛋白水平。

  (二)可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松。能明显减少球蛋白的副作用。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法

  饮食治疗主要方法:

  禁用麦食。多用各种维生素和蛋白质。少进脂肪和碳水化物。避免多渣食物。供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物。而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳。因富于蛋白质。应作为主要饮食。此外如豆制品。鸡蛋白。瘦牛肉。鱼。鸡肉。肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食。逐渐增加。以维持营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。注意加用鱼肝油或维生素A。D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳。水果泥。菜泥。麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品。可先从藕粉类淀粉制品开始。然后试用糕干粉。米粉。代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。如再出现消化吸收不良。应恢复最简单的食品。以后再逐渐添加其他食物。和治疗初期一样。

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