先天性全丙种球蛋白低下血症
（别名：Bruton）
先天性全丙种球蛋白低下血症的介绍先天性全丙种球蛋白低下血症的介绍
【概述】先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。【治疗措施】原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案..
在出生4～6个月以后。来自母体的IgG的保护作用消失。开始反复发生严重的化脓性细菌感染。尤其是上呼吸道及下呼吸道感染。常见有化脓性支气管炎。肺炎。中耳炎等。亦可发生脑膜炎。骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良。扁桃体小或缺如。虽反复发生感染。淋..
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl。IgG少于200mg/dl。IgA。IgM。IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少。这点与常见变异型免疫缺陷病不同。3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。5.外周血中淋巴细胞数值正常。其中T细胞的百分比上升。..
婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低。而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞。但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 正常5～9月龄婴儿：①血清IgG虽低。但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。
先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病。只有男孩患病。孕前咨询专家。有目的的筛选后代性别。避免男性的出生。可达到预防的效果。
一。原则是用替代疗法。补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平。但有明显的治疗作用。长年反复注射。会引起局部注射部位瘢痕形成。偶尔发热。皮疹。荨麻疹。哮喘和血压下..
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