先天性胆道闭锁
（别名：胆道闭锁）
并发症
起初病婴吃奶正常。精神尚好。以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差。及出血倾向。维生素A。D。E。K缺乏症状。易感染。低血浆蛋白性水肿。腹水等。未治的婴儿。1周岁前。或因食道静脉曲张大出血死亡。或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。
术后并发症常威胁生命。最常见为术后胆管炎。发生率在50%。甚至高达100%。其发病机理最可能是上行性感染。但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果。阻塞了肝门淋巴外流。致使容易感染而发生肝内胆管炎。不幸的是每次发作加重肝脏损害。因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生。以后逐渐减少。每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14天。可退热。胆流恢复。常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药。另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生。结果胆汁停止。再次手术恢复胆汁流通的希望是25%。此外。肝内纤维化继续发展。结果是肝硬化。有些病例进展为门脉高压。脾机能亢进和食管静脉曲张。
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