先天性胆道闭锁
（别名：胆道闭锁）
先天性胆道闭锁的介绍先天性胆道闭锁的介绍
1.概述先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1 -9000，高于欧美国家的1:12-15000[1,2]。后者约有10%的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾..
在病因方面有诸多学说。如先天性发育不良学说。血运障碍学说。病毒学说。炎症学说。胰胆管连接畸形学说。胆汁酸代谢异常学说。免疫学说等等。病因是一元论。还是多元论。至今尚无定论。早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因。胆道系的发育过程。亦经过充实期。空泡期和贯通期三个阶段。胚..
诊断依据:1.进行性黄疸加重。粪色变陶土色。尿色加深至红茶色;胆道闭锁的新生儿出生时多数末发现异常。胎粪正常色泽。在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。症状在不知不觉中逐渐显露。常在出生3～4周时。家长才发现婴儿皮肤偏黄。色泽发暗。并日见加深。极期皮肤呈黄绿色或灰绿色。同时巩膜发黄。泪液变..
现有的实验方法较多。但特异性均差。胆道闭锁时。血清总胆红素增高。一分钟胆红素的比例亦相应增高。硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L。呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高。测定值>25IU/L。红细胞过氧化氢溶血试验方法较..
如何早期鉴别阻塞性胆管疾病。是新生儿肝炎综合征。还是胆道闭锁。这是极为重要的。肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻。一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显。质硬边钝常伴有脾肿大。实验室检查a.血清胆红素动态检测：肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降而胆道闭锁随病情发展血清胆红..
起初病婴吃奶正常。精神尚好。以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差。及出血倾向。维生素A。D。E。K缺乏症状。易感染。低血浆蛋白性水肿。腹水等。未治的婴儿。1周岁前。或因食道静脉曲张大出血死亡。或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。术后并发症常威胁生命。最常见为术后胆管炎。发生率在50%。..
胆道闭锁不接受外科治疗。仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心。对婴儿和家庭都具有深远的影响。早期发育延迟。第1年要反复住院。以后尚有再次手术等复杂问题。接受手术无疑能延长生存。报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm)..
(一)外科治疗1959年以来。自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓"不可治型"病例。得到胆汁流出。从而获得成功。更新了治疗手段。据报告60天以前手术者。胆汁引流成功达80～90%。90天以后手术者降至20%。在2～3个月间手术成功者为40～50%。120天之后手术难有希望。手术要求有充分的显露。作横切口。..
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