先天性肠旋转异常的介绍先天性肠旋转异常的介绍
疾病概述肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻或肠扭转。大概在6，000个出生婴儿中有1例。多数在新生儿期出现症状，少数在婴儿或儿童期发病。男性发病率比女性高1倍。病因病理如果肠管的正常旋..
如果肠管的正常旋转过程。在任何阶段发生障碍或反常。就可发生肠道解剖位置的异常。并可发生各种不同类型的肠梗阻。产生各种复杂的病理情况。肠道位置异常的病理机制是：①胚胎期肠管旋转障碍或旋转异常。包括脐环过大。中肠不发生旋转。旋转不完全。反向旋转;②肠管发育不良;③结肠系膜未附着。呈..
凡是新生儿有高位肠梗阻的症状。呕吐物含有大量胆汁。曾有正常胎便排出者。应考虑肠旋转异常的诊断。可作X线检查加以证实。腹部平片可显示胃及十二指肠扩大。有液平面。而小肠仅有少量气体充盈。钡剂灌肠为主要诊断依据。查证盲肠的位置。位于上腹部或左侧腹部可确诊。但盲肠游离或钡剂充盈肠腔可..
X线表现:①平片:胃十二指肠充气扩张,内有液平面呈“双泡征”,小肠充气少;伴肠扭转时,高位肠梗阻的征象尤为明显,出现腹腔渗液。②造影检查:胃扩张,十二指肠第二。三段梗阻,梗阻端呈圆锥形或刀切样;十二指肠空肠曲位置异常;空肠近段或全部位于右上腹,如十二指肠和全部右腹部,可确诊肠旋转不良。合并..
先天性肠闭锁及狭窄如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便。可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠。过去用Farber试验。检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁。对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值。但对中。晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。腹..
合并畸形：占30%～62%。半数为十二指肠闭锁。其它有空肠闭锁。先天性巨结肠。肠系膜囊肿等。约有20%病例伴有高胆红素血症。原因尚不清楚。可能是因胃和十二指肠扩张。压迫胆总管所致。可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压。使其血流量减少。肝动脉血流代偿性增加。使未经处理的间接胆红素重回循环。..
随访的结果证明手术疗效良好，虽然小肠系膜仍属游离，按理有可能复发肠扭转，但临床经验证明罕见有复发者，但有时遗留间歇性腹痛，有顽固的消化吸收障碍，引起贫血、血浆蛋白质偏低。切除坏死肠管后的营养吸收障碍，视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其它畸形。
无症状者不宜手术。留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征。均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征。提示发生扭转。必须急症处理。手术作腹部横切口。充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识。才能理解术中所显露的异常情况。而给予正确处理。否则会不知反措而错误处理。以致症..
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