【疾病概述】

　　先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素，但还未出现白内障;而晶体的混浊是在一岁内发生，因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。先天性白内障可以是家族性的或是散发的;可以单眼或者双眼发病;可以伴发其它眼部异常。此外，多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。但是最多的还是只表现为白内障的一异常。本病有许多种类型，有不同的病因。为明确诊断，有时需做必要的实验室检查。由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视，因此其治疗又不同于一般成人白内障。

　　【疾病分类】

　　按晶体混浊的形态、部位、病因进行分类：

　　1、前极白内障：是在胚胎时期晶体泡从外胚叶完全脱离所至，双眼晶体混浊对称，位于晶体前囊的正中，成一圆点状，有时稍突出于前房呈金字塔形，一般范围较小。不影响视力。

　　2、后极白内障：其混浊位于晶体后囊正中，此种白内障虽然多为静止性，但因接近眼球光学中心，故对视力影响。

　　3、绕核白内障：双名板层白内障，是儿童常见的白内障，双侧对称，此种白内障晶体的胚胎核多较透明，其特征是围绕胎儿核的板层混浊。在核周围有许多带形混浊包绕，并有许多白色条索样混浊骑跨在带形混浊区的赤道部上，故称绕核白内障，其视力下降程度与中央区核混浊的大小及密度有关。

　　4、冠状白内障：常为比侧对称，不少有遗传因素，晶体混浊多在青春期后不久出现。位于周边皮质深层，混浊呈大小不等的短棒状，水滴状，其园端指向中央，由于呈放射状排列，形如花冠，此种白内障为静止性晶体中央部透明，不影响视力，位有些病人伴有老年皮质性白内障。

　　5、全白内障：双侧对称的晶体完全混浊，病因可以是遗传性的常合并其他眼部畸形，也可以由于子宫内炎症引起。

　　【治疗措施】

　　由于先天性白内障有不同的临床表现，不同的病因，可为单眼或双眼患病，有完全性或是不完全性晶体混浊，以及可能有弱视存在，所以其治疗不同于成人白内障。

　　1.弱视 白内障治疗的目的是恢复视力，首先应注意防止剥夺性弱视的发生。由于患眼有混浊的晶体遮挡，干扰了正常视网膜刺激，影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视。如果新生猴的双眼遮盖12周以后，可以产生不可逆的弱视，并发现从外侧膝状体至大脑皮质有永久性神经元变性。猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性眼球震颤的时间是一致的。因此推测12周是产生严重不可逆的弱视的临界时间。已有的资料表明，4月前治疗剥夺性弱视是可逆的，6月后治疗效果很差。

　　剥夺性弱视为单侧或双例，如果弱视发生，2～3月的婴儿即可有眼球震颤，表明没有建立固视反向，因此必须早期治疗先天性白内障，使固视反射能正常建立。

　　2.保守治疗 双侧不完全白内障如果视力在0.3以上，则不必手术。但婴幼儿无法检查视力，如果白内障位于中央，通过清亮的周边部分能见到眼底，可不考虑手术，可不考虑手术，可长期用扩瞳剂，直到能检查视力时，决定是否手术。但是阿托品扩瞳，产生了调节麻痹，因此阅读时需戴眼镜矫正。

　　应该注意的是视力与晶体混浊的密度有关，而与混浊范围的关系不密切，如5.5mm的晶体混浊与2.0mm混浊视力可能相同。

　　以往曾认为单眼的不完全白内障不必手术。实际上术后及时戴镜，遮盖健眼，或是配接触镑，还是可以达到比较好的视力。

　　3.手术

　　(1)术前检查：

　　眼部 首先应了解思儿的视力。因3～4岁以下的儿童很难查视力，可通过息儿的视固视反射，或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断。为明确晶体混浊的性质和程，混浊是在逐渐加重还是在退行，应定期做裂隙灯和眼底检查。

　　全身 应注意是否伴有其它系统的异常，请专科医生检查，以便排除心血管和中枢神经系统的疾息，防止手术麻醉时发生意外。

　　此外，应仔细询问病人的家族史和遗传史，有助于疾病的诊断和了解预后。

　　(2)手术时间：因白内障的类型不同，选择手术的时间亦不同。

　　双眼完全性白内障 应在出生后1～2周手术，最迟不可超过6个月。另一眼应在第一眼手术后48小时或更短的时间内手术。缩短手术时间间隔的目的更为了防止在手术后因单眼遮盖而发生剥夺性弱视。

　　双眼不完全性白内障 若双眼视力0.1或低于0.1，不能窥见眼底者，则应争取早日手术;若周边能窥见眼底者，则不急于手术。

　　单眼完全性白内障 以往多认为单眼完全性白内障手术后不能恢复视力，因为30%～70%完全性单眼白内障并发有其它眼部异常(小眼球、眼球震颤、斜视以及某些眼底病)，同时已有弱视存在。但近年来的临床资料表明，如果能在新生儿期甚至在出生后7小时内手术，术后双眼遮盖，第4天配带接触镜(26.00～30.00D)，定期随诊，直至可辨认视力表时，有较多的思眼还是可以达到0.2以上。如果在l岁后手术，即便手术很成功，瞳孔区清亮，视力很难达到0.2。因此特别强调单眼白内障必须早期手术，并且要尽早完成光学矫正，配合严格的防治弱视的措施。

　　风疹综合征患儿不宜过早手术。因为在感染后早期，风疹病毒还存在于晶体内。手术时潜伏在晶体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎，有5%一2%在手术后因炎症而发生眼球萎缩。风疹综合征白内障多为中央混浊，周边皮质清亮，因此可选用光学虹膜切除术。

　　(3)手术方式：自1960年Scheie改进了白内障吸出术后，目前该手术已广泛用于治疗先天性白内障。此手术简单、安全，可用于出生后不久的新生儿。光学虹膜切除术有一定的局限性，线状摘除术和刺囊术已很少应用。

　　光学虹膜切除术 适用于散瞳后可提高视力，混浊范围小的板层白内障，核性白内障或前后极白内障。虹膜切除后改变了瞳孔的大小和位置，切除部位通常选择颞上象限，因上险遮盖，对外观无明显影响。

　　白内障吸出术 在全麻下手术，用手术显微镜。1%阿托品充分散大瞳孔，角膜缘切口约2mm长，刺囊刀或号针头伸入前房后，将晶体前囊膜充分划破，用注吸针吸出前囊膜和皮质。

　　吸出术保持了晶体后囊膜的完整性，但术后很快有上皮从周边向中央生长，数周后后囊膜变为半透明，影响视网膜成像。因此，目前推荐以玻璃体切割器在一次手术时即将玻璃体和晶体后囊膜切割和吸出，称为晶体切除术。因为婴幼儿和儿童的晶体后囊膜与玻璃体融合在一起，切开后囊膜时，也会同时切开玻璃体前界膜。使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口，也有经睫状体乎部切口。

　　4.YAG激光与膜性白内障 先天性白内障吸出术后90%有继发的膜形成，1/2以上的膜需手术切开才可提高视力。自从1982年YAG激光用于治疗膜性白内障以后，在有条件的地方已广泛应用，它具有问单、有效和安全的优点。一次手术成功率为97%，95%以上治疗后视力增进。白内障吸出术后一月即可行YAG激光后囊膜切开术，囊膜切口直径可为3.7mm。

　　YAG激光治疗的并发症是，眼压升高，一般是在术后2～4小时发生，24小时内眼压可恢复正常。虹膜血管损伤或是牵拉了虹膜和晶体囊膜的粘连，引起虹膜出血或少量前房出血。囊膜碎片进入前房或玻璃体后，可引起轻度色素膜炎。6～20月后少数(3%～9%)发生黄斑囊样水肿。极少数可发生视网膜裂孔和视网膜脱离。YAG激光还可损伤人工晶体。虽然YAG激光治疗膜性白内障有上述并发症，但在目前仍不失为治疗膜性白内障的最好方法。

　　(5)人工晶体植入：Choyce(1955)首先在先天性白内障用前房型人工晶体，但有许多

　　并发症，现已不用。Shearin8(1977)首先用后房型人工晶体，近年来后房型人工晶体已广泛用于成人和儿童。

　　婴幼儿和儿童植入人工晶体的目的，除了提高视力，还能防止弱视和发展融合力。但是由于婴幼儿和儿童眼组织的特点，术中和术后的并发症明显多于成年人，因此不做为常规手术，一般最早在2岁以后手术。

　　术中并发症 因婴幼儿和儿童的巩膜坚硬度低，在术中有巩膜塌陷的倾向，尤其是当巩膜切口较大时容易发生，严重者有眼内容物流失的危险。

　　术后并发症 由于巩膜塌陷，浅前房以及晶体植入时与角膜内皮接触可造成线状角膜炎，但婴幼儿和儿童的角膜内皮活性高，所以在术后48～72小时即可恢复。其它并发症与成年人术后的并