维生素B6依赖综合征
（别名：先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷）
维生素B6依赖综合征的介绍维生素B6依赖综合征的介绍
【基本概述】维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐..
维生素B6依赖综合征（vitaminB6dependencysyndrome）是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷。其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6。以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。 维生素B6包括六种可以互..
婴儿期如遇不明原因的惊厥。贫血或慢性腹泻。若已排除低钙血性。低血糖。低血钠及感染性疾病。即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断。其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液（每次总量不超过2g）。患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸。正..
（1）色氨酸试验 给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量如低于正常即为阳性反应。 （2）MeHenry氏试验 给病儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度。如尿素浓度较正常者明显增高为阳性反应。以上两种阳性试验对诊断仅有参考价值。
此病需要与流行性脑膜炎鉴别： 突然寒战。高热。恶心。呕吐。流涕。鼻塞。咽痛。全身疼痛。头痛加重。面色苍白。四肢发凉。皮肤发花并有散在的小出血点。唇周及指端青紫。唇周单纯疱疹。烦躁不安。谵妄。昏迷或惊厥。皮肤。粘膜瘀点典型或融合成瘀斑。血压明显下降。脉搏细速。脉压差缩小。..
提倡“平衡膳食”。纠正“偏食。挑食”。我们提倡平衡膳食。即食品的品种要多样化。使各种营养素起到互补作用。有偏食或挑食习惯的小儿。不仅体重。身高。胸围等各项发育指标达不到标准。还非常容易出现营养素的缺乏。感染各种疾病的机会也非常多。正常维生素B6需要量。婴儿为0.3～0.5mg/d。儿童为0..
对吡哆醇缺乏所致抽搐。肌注维生素B6100mg1次即可控制。以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg。或口服10～100mg直至痊愈。对治疗某些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时。则需用口服B6约2mg/kg/d。
禾木声明
本疾病库所提供的有关疾病检查、诊断、治疗心脏预防等所有信息，仅供网友参考和学习，不能代替任何医生的处方和医嘱。
如果遇到具体的疾病问题，建议尽快到正规医院寻求医生帮助。
如果您对疾病库有任何建议和意见，请联系400-700-8575。
如果遇到具体的疾病问题，建议尽快到正规医院寻求医生帮助。
如果您对疾病库有任何建议和意见，请联系400-700-8575。
最近咨询
59岁，低密脂蛋白和同型半胱氨酸高..
原味酸奶和加水果的酸奶哪个更好
請問能否用雀巢牌Omega plus沖泡桂..
我很疲累因为工作熬夜导致早上睡不..
你好，我朋友是黑色肿瘤晚期，已扩..
本站拥有最专业的营养保健师，可以为您提供最全面的营养保健知识（不提供医疗诊治），点击咨询>>
