【疾病概述】

　　维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质，其中以眼、呼吸道、消化组，尿道及生殖系统等上皮影响最显著。维生素A缺乏时，上皮干燥，增生及解化。维生素A促进生长发育，当它缺乏时生殖功能衰退，骨骼生长不良，生长发育受阻。到目前为止，维生素A与上皮解化及生长发育的关系尚不清楚。此外，维生素A了是构成视觉细胞内感光物质的成份，维生素A缺乏时，对弱光敏感度降低，暗适应障碍，重症者产生夜盲。

　　【疾病描述】

　　维生素A缺乏病又称蟾皮病，是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病，表现为皮肤干燥和粗糙，四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化等，目前此病在国内已罕见。

　　【症状体征】

　　1·本病以儿童及青年较多，男性多于女性，皮肤变化初起时仅较正常干燥，以后由于毛囊上皮角化，发生角化过度的毛囊性丘疹，主要分布在大腿前外侧，上臂后侧，后逐渐扩展到上下脚伸侧，肩和下腹部，很少累及胸，背和臀。丘疹坚实而干燥，色暗棕，多为毛囊性，针头大至米粒大，园锥形。丘疹的中央有棘刺状角质栓，触之坚硬，去除后留下坑状凹陷，无炎症，无主观症状，丘疹密集犹似蟾蜍皮，称蟾蜍皮病（Phrynoderma）。皮疹发生在面部，可有许多黑头，患者毛发干燥，缺少光泽，易脱落，呈弥漫稀疏，指甲变脆，表面有纵横沟纹或点状凹陷。

　　2·因视网膜杆细胞功能减退致暗适应功能减退，可发生夜盲症。泪腺上皮受累，分泌停止，脱落上皮细胞阻塞泪腺排泄管，而产生干眼病，尤其角膜外侧的结合膜干燥，形成境界明显的腊状白斑（Bitot斑），呈圆或卵圆形，或呈尖端向眼角的三角形，表现特殊。结膜和角膜干燥，严重者产生角膜软化，甚至穿孔。

　　3·在婴儿除有眼和皮肤病变外，可出现反复感染，精神障碍，生长滞缓及脑积水等。

　　4·呼吸道、泌尿生殖系统、外分泌腺上皮角化和增殖，继发感染，引起呼吸道炎症甚至感染结核，亦可引起脓尿，膀胱可形成结石。由于女性阴道和卵巢受累，排卵减少，男性睾丸萎缩，精子发育不良，生育受影响。颌下腺和腮腺腺体萎缩。婴儿出现反复感染，脑压升高，脑水肿，智力发育和生长受阻。

　　【疾病病因】

　　维生素A缺乏引起的夜盲病，我国古代医学家早已发现，梁代医学家陶宏景、隋代医学家巢元方都对此病有详细描述，并有用牛肝来明目的记载。1930年胡传揆等首先指出蟾皮病与维生素A的关系。天然维生素A只存在于动物性食品中，尤其是动物肝脏、蛋黄、奶油和鱼肝油中含量最高，它主要以酯（视黄酯）的形式存在于膳食中，一部分为游离的视黄醇、视黄醛及视黄酸，进入人体在肠内水解为醇式，后在肠粘膜细胞内与脂肪酸结合成酯，经胆汁乳化成乳糜微粒，通过淋巴或血流转运到身体各部位，而绝大部分（90％）贮存于肝脏，机体需要时再释放入血流。血浆中的维生素A以视黄醇结合蛋白（RBP）形式而被转运，后者与含有甲状腺素的前蛋白（PA）相结合形成一种复合体，能阻止RBP由肾脏滤出。植物食品如红、黄色、绿叶蔬菜和某些水果都富含类胡萝卜素，主要为β胡萝卜素。胡萝卜素吸收后，一部分在肠粘膜内裂解为维生素A，一部分在肝脏和其它组织中进行转变。胆盐能乳化脂肪，加强胡萝卜素裂解酶的活性，促进胡萝卜素转变为维生素A，有利于其吸收、运转和代谢。过去维生素A量用国际单位（IU）来计算，以后以结晶视黄醇为标准采用重量单位，即1IU等于0.3μg维生素A，1μg维生素A为1视黄醇当量。胡萝卜素在人体内吸收率为其摄入量的1/3，而后在体内转变为维生素A的转换率又为吸入量的1/2，因而1μg的胡萝卜素相当于1/6μg的维生素A。成人每天只需1 300IU即可防止夜盲，实际上成人每日供给量应不低于4500～5000IU。维生素A摄入量不足罕见。慢性腹泻、脂肪进食不足、胆汁缺乏、肝脏疾病影响维生素A和胡萝卜素吸收及后者转化；甲状腺机能减退，维生素A不能被完全利用；蛋白质缺乏，RBP合成相应减少，不利于将维生素A运载到血浆或组织中；重症消耗性疾病、妊娠或哺乳期妇女、视力集中、夜间或弱光下工作的人因消耗或需要维生素A量大，这些都能导致维生素A缺乏症。

　　维生素A有促进生长发育、维护骨骼健康及正常嗅觉和听力作用，缺乏时儿童生长停滞、发育不良，骨骼钙化不良、甲状腺过度增生、肝内各种氨基酸不能合成蛋白质。视黄醛在眼中与视蛋白结合构成视觉细胞内感光物质的原料视紫红质，缺乏时暗适应能力降低。维生素A能降低机体对致癌物质的敏感性，阻止、延缓癌前病变发展或使其消退，能抑制肿瘤细胞的生长和分化，预防肿瘤发生。维生素A能维护上皮组织健康，增强对疾病的抵抗力，特别对眼、皮肤、呼吸道、泌尿道、生殖器官的影响最显著。

　　【病理生理】

　　表皮中度角化过度，毛囊上部扩张，有大的角栓。皮脂腺小叶明显缩小，皮脂腺口扩大，充满角质性物质。汗腺萎缩，分泌细胞变平。毛乳头萎缩或囊肿性改变，真皮有少量淋巴细胞浸润。

　　【诊断检查】

　　实验室检查：暗适应试验异常；中心视野生理盲点面积扩大；角膜上皮细胞学检查，见角质上皮细胞；血浆维生素A水平低于0.35μmol/L（正常0.7～1.4μmol/L）。

　　主要诊断依据是维生素A缺乏史、典型皮疹、眼部症状、暗适应检查和血浆维生素A测定，必要时辅以试验性治疗。

　　本病应与毛囊角化病和毛周围角化病鉴别。毛囊角化病有家族史，皮疹位于脂溢区，丘疹可融合成疣状斑块，组织病理有表皮内裂隙和角化不良细胞。毛周围角化病青年人多见，于上臂和股外侧有针头大毛囊角化性丘疹，不伴其它症状，冬季明显，与营养状况无关，血浆维生素A水平正常。

　　【治疗方案】

　　轻度维生素A缺乏可因吸收不良（如肠疾病、胃切除），代谢异常（发烧）或过分丢失（肾炎）而发生，去除有关发病因素，给予富有维生素A的食物，如猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡罗卜、鱼卵、牛奶、豌豆苗、金针菜、苜蓿、红心甜薯、辣椒河蟹、黄鳝、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类如杏、芒果和柿等。给予大剂量维生素A，每日口服20－30万国际单位，若口服吸收不良，可改肌肉注射，一般一个月左右好转，3－4个月后痊愈，使用时应注意长期大量应用维生素A可产生维生素A过多症。如有合并其他维生素缺乏，作相应补充。

　　重症者每日5万～8万IU，口服不吸收者可肌内注射，症状改善后应逐步减量，防止长期大量应用产生维生素A过多症。对眼部病变应作局部治疗，皮损处可外涂水杨酸软膏或尿素霜，同时应纠正和补充合并缺乏的其它维生素和营养成分。

　　安全提示

　　1、宜吃：猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡罗卜、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类杏干等；

　　2、本病病程较长，预后大多良好，如治疗不及时，可造成角膜穿孔。