【临床表现】

　　临床主要表现为低血压，对补液和升压药反应差或不反应，在这种情况下，需高度怀疑危象。发生低血压有多种因素，包括皮质激素缺乏导致心肌收缩力减低；血管对儿茶酚胺反应减弱；醛固酮不足导致低钠低容量。容量不足在原发性肾上腺不足比继发性更为显著。病人常常由于容量不足刺激肾素和ADH升高。对急性肾上腺不足威胁生命的是低血压和低血糖，低血糖对5%—10%葡萄糖反应是好的。

　　其次为严重感染，50%以上的脓毒症休克病人可能发生肾上腺不足，全身脓毒症合并肾上腺体广泛地出血性梗死，特别是脑膜炎球菌脓毒症。此外为肾上腺出血，原因包括创伤、抗凝治疗、肿瘤转移到肾上腺、肝素引起的血小板减少和抗磷脂抗体综合征。肾上腺出血引起的肾上腺不足是致命的，这些病人常常有全身严重疾病（如心梗、全身感染和烧伤等），同时合并应用抗凝血治疗。

　　急性肾上腺皮质功能不足的其他原因是垂体卒中，表现为严重的头痛，伴随神经－眼部体征和症状，同时有精神改变。多数垂体卒中病人既往有垂体瘤病史。产后大出血垂体坏死，表现为全垂体功能低减和低钠血症。

　　电解质异常：88%病人表现低血钠，高血钾64%，低钠或高钾为92%，高钙血症6%-33%。低钠血症机制有以下几个：继发于容量减少或皮质醇减少，导致DAH升高；肾小球滤过减少使远端小管滤液减少，减少了钠回吸收；最后，如果同时有醛固酮不足，使尿钠丢失增加。如果病人高钠饮食，则临床没有症状；如果病人钠盐进食少，会出现容量不足的临床症状。

　　高钾血症来自酸中毒、醛固酮不足、肾小球滤过率减少。注意高钾血症引起心率紊乱。高钙血症相对较少，机制不清，可能和蛋白结合增多，或者容量不足同时肾小管回吸收增加，总钙增加，游离钙正常。 精神症状也可常见，包括抑郁、躁狂性精神病甚至全身抽搐。

　　【诊断】

　　如果在应激情况下随机血浆皮质醇< 18μg/dL，高度提示病人存在皮质功能不足。清晨（6:00-8:00）血浆皮质醇正常值为10-20μg/dL，如果皮质醇结合蛋白（CBG）正常，血F<3μg/dL高度提示肾上腺功能不足；血F为 3-10μg/dL，可能需要用刺激试验进一步确定。

　　ACTH激发试验，用合成的ACTH cosyntropin （1-24肽） 250μg静脉或肌肉注射，在0‘，30’，60‘时取血测定血皮质醇。正常反应是皮质醇至少增加10μg/dL或至少升高3倍，如果基础或刺激后皮质醇> 20μg/dL，则除外肾上腺皮质功能不足。目前更多作者建议用1μg cosyntropin作刺激试验，判断标准和250μg相同。

　　或者用胰岛素低血糖试验，正规胰岛素0.1U/kg静脉注射，测定0’，30‘，60’，90‘时血浆皮质醇和ACTH，诊断标准同ACTH试验。

　　要点提示：

　　由于肾上腺危象的临床表现不特异，和其他疾病有交叉，又没有具体的诊断标准，临床不容易明确判断。在以下情况下应该考虑急性肾上腺危象：

　　（1）过去有慢性肾上腺功能不足或长期服用皮质激素突然停药病史，突然出现发热、厌食、恶心呕吐和腹痛时

　　（2）对于不明原因的休克或昏迷患者，经过补液和和升压药物治疗后，效果不明显的患者

　　（3）一些血栓性疾病、或抗凝血治疗、或大手术后，病情突然加重，出现血压下降或休克伴胸腹背疼痛患者。

　　如这些患者同时合并低血压、或低血糖、或低血钠，对诊断更为有利。

　　【治疗】

　　治疗目标是：

　　（1）糖皮质激素补充

　　（2）纠正电解质、代谢异常和低容量

　　（3）寻找和处理激发因素

　　1.糖皮质激素治疗

　　如果临床还不能确定肾上腺不足，最好在ACTH试验完成后补充皮质激素，如果时间不允许又未完成ACTH刺激试验，则可以静脉补充地塞米松4mg，q6-8h。地塞米松的效价是皮质醇的100倍，它和皮质醇测定没有交叉。

　　如果病人已经确定了肾上腺不足，100mg琥珀酸氢化可的松静脉输入，q6-8h。如果静脉途径有困难，可用醋酸可的松100mg肌肉注射，但是吸收不稳定，不如静脉制剂。

　　严重应激时，肾上腺可以分泌可的松300-400mg/天，三天后回到正常状态，所以三天大剂量激素治疗是安全的，不会引起内源性皮质功能减低。病人病情一旦稳定，氢化可的松 50-100 mg/天，剂量逐渐减量，当病人可以口服后，改为口服维持剂量，早晨可的松25mg，傍晚12.5mg。

　　2.针对低血压的治疗

　　原发性肾上腺皮质功能不足的病人容量丢失比继发性要严重，Addison病人容量丢失常常达20%。如果病人没有特殊的补液禁忌症，第一个小时输液等渗盐水1000mL，第一个8小时需要补液3000mL，最好同时补充皮质激素。

　　肾上腺危象病人对低血压的治疗，单纯升压药效果不如单纯补充容量，以皮质激素合并补充容量的升压效果最佳。如果有足够的盐和水补充，盐皮质激素不一定需要。

　　治疗中需要监测血容量和电解质，避免输液补钠过多导致心衰。

　　3.针对低血糖的处理

　　需要立即处理不容等待，严重病人需要静脉注射50%葡萄糖50-100mL，如果静脉途径有困难，则立即皮下注射胰升糖素1-2mg。

　　4.纠正电解质异常

　　低钠血症通常用盐水纠正，如果经过盐水输液和皮质激素治疗后，血钠上升不满意，可以考虑口服盐皮质激素，9a-氟氢可的松0.05-0.2mg/24h。也需注意防止高钠和补液过多加重心脏负担，加重心衰。要特别注意血钾，症状性高钾血症需要用碳酸盐、胰岛素或钙剂治疗。

　　5.其它治疗措施

　　注意病人合并出现心梗、哮喘、感染和精神状态异常，血、尿、便培养是需要的，必要时进行腰穿除外颅内感染。一旦发现感染，需用抗菌素治疗。

　　病人好转出院前，需要告诫病人和家属，当出现高热、手术、创伤、严重腹泻时，皮质激素剂量需要加倍，甚至达到3-5倍。 泄功能暂时停止。