一、软组织肿瘤概述

　　软组织肿瘤的种类繁多，名称混杂，特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学，随着对其认识的不断提高，经常更改其病理命名，致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多。最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化，重新命名了一些肿瘤，如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等，这种情况是其他任何肿瘤所没有的。

　　二、软组织肿瘤诊断

　　根据病史和临床表现，软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的，其诊断要点如下：

　　(一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。

　　(二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。

　　(三)X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。

　　(四)超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。

　　(五)CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。

　　(六)MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。

　　(七)病理学检查

　　1.细胞学检查：是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水，必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀浓集，然后涂片;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。

　　2.钳取活检：软组织肿瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可做钳取活检。

　　3.切取活检：多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤，需截肢时，在截肢前做切取活检，以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时，不能彻底切除，可做切取活检，确诊后采用放疗或化疗。

　　4.切除活检：适用体积较小的软组织肿瘤，可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。

　　三、软组织肿瘤治疗措施

　　(一)手术治疗

　　1.根治性手术：所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的，为了保证完整的切除，常常不得不割舍一些正常的组织结构，手术切除亦应包括活检的部位，皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤，受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。

　　2.减积手术：是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法，术后再继以其他非手术治疗，以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，尔后再辅加放射治疗，可取得好的疗效。

　　3.截肢术：适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血，而又无法止血;或伴发严重感染，如脓毒血症、破伤风等危害病人生命安全;或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛，难以用药物控制;或肢体己有病理性骨折，失去活动能力等严重状况下，无法用其他方法挽救时，方可考虑先选用截肢术。

　　(二)放射治疗 彻底根治性的手术会造成功能性损伤，截肢或关节离断，治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗，主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用，而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效。因此，学者们认为，即使仅作肿瘤局部切除，再加放射治疗，也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效，而且还保存了肢体。单纯放疗，只是姑息性的治疗，因而无法达到治愈的目的。近年来，许多学者提出了术前放疗，并指出，术前放疗有时会优于手术后放疗，因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小，并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区，有轻度水肿，易于手术分离，可使原认为不能切除的肿瘤得以切除;其次是大部分肿瘤细胞经放射治疗后已失去活力，即使在手术野内留有肿瘤细胞，也无生存和复发的能力。还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后，其周围的脉管大多萎缩变细，甚至纤维化闭塞，失去循环能力，这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会，而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合，要特别注意。

　　(三)化学治疗 对软组织肉瘤有效的药物很多;主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周为一疗程。化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗，即术前化疗。

　　1.手术前化疗：体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗，可使瘤体缩小，提高切除率，避免截肢之苦。

　　2.手术后化疗：手术加用化学药物治疗，已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中，应在手术后短期内即开始应用，有可能减少远处转移，提高生存率。如时间相隔太久，将难奏效。作者认为：用化疗比不用好，早用比晚用好，预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年，Ⅱb～Ⅲ期化疗2年。

　　四、软组织肿瘤病因学

　　根据目前对软组织肿瘤的认识，对其致病因素都认为不是单一的。虽然通过动物实验证明了某种因素确能诱发软组织肿瘤，但在临床上却难以解释单一因素会促使软组织发生肿瘤。因此软组织肿瘤的致病原因仍不甚了解。

　　1.先天性畸形

　　血管瘤多见于婴儿和儿童。血管畸形的表现是毛细血管、小静脉、小动脉和淋巴管异常扩张，无内皮细胞增生现象，肥大细胞计数不高，可分静脉型、毛细血管型、淋巴血管瘤型和动静脉瘘型等。这种病变绝大多数在出生后即发现。随小儿的增长，血管病变也会按比例生长，从不自行消退，也无迅速生长的病史。

　　2 家族性遗传

　　多年的研究已观察到许多肿瘤细胞显示出染色体异常。有染色体异常的人其肿瘤发病率高于正常人，并有家族遗传现象。这些情况都支持肿瘤的发生与家族遗传有着非常密切的关系。还进一步认识到常染色体显性遗传现象，但其外显率却不尽一致。有的是代代相传，有的是二代、三代发病，也有的是两代各有少数人发病，这些都符合常染色体完全或不完全显性遗传的原理。

　　3 异物刺激

　　动物实验和临床观察，异物对机体的长期物理性刺激可诱发软组织肿瘤。

　　4 化学物质刺激

　　用化学物质诱发软组织肿瘤的动物实验历史已久。已证实多环碳氢化合物具有诱发作用，但对人体尚缺乏有力的证据，仅从流行病学的调查中发现少数长期接触聚氯乙烯的工人，会发生肝血管肉瘤。

　　5.创伤学说

　　根据病史分析，有相当一部分软组织肿瘤病人在肿瘤部位有过明确的外伤史。有些病人是在过去手术瘢痕的基础上发生了软组织肿瘤。常见的瘢痕疙瘩