治疗
溶血性贫血是一类性质不同的疾病。其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:
一.病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物。药物引起的溶血。应立即停药;感染引起的溶血。应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者。要积极治疗原发病。
二.糖皮质激素和其他免疫抑制剂:
如自体免疫溶血性贫血。新生儿同种免疫溶血病。阵发性睡眠性血红蛋白尿等。每日强的松40-60mg。分次口服。或氢化考的松每日200-300mg。静滴。如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺。硫唑嘌呤或达那唑等。
三.脾切除术:
脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时。可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血。如丙酮酸激酶缺乏。不稳定血红蛋白病等。亦可考虑作脾切除术。但效果不肯定。
四.输血:
贫血明显时。输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下。也具有一定的危险性。例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应。给PNH病人输血也可诱发溶血。大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者。最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下。若能控制溶血。可借自身造血机能纠正贫血。
五.其它:
并发叶酸缺乏者。口服叶酸制剂。若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎。因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。
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