地中海贫血
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地中海贫血的介绍地中海贫血的介绍
s胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产。死胎或娩出后半小时内死亡。胎儿呈重度贫血。黄疽。水肿。肝脾肿大。腹水。胸水。胎盘巨大且质脆。实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫。有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBart
【病因和发病机制】本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种。即α。β。γ。δ链。分别由其相应的基因编码。这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α。β。δβ和δ等4种类型。其中以β和α地中海贫血较为常见。1..
s对氧的亲合力极高。造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和a+地贫的杂合子状态。是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成。患者仅能合成少量α链。其多余的β链即合成HbH(β4)。HbH对氧亲合力较高。又是一种不稳定血红蛋白。容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体。造成红细胞膜僵硬..
s含量为0.01～0.02。但3个月后即消失。2.轻型患者无症状。红细胞形态有轻度改变。如大小不等。中央浅染。异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart
s含量为0.034～0.140。于生后6个月时完全消失。3.中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大。出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血。疲乏无力。肝脾大。轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物。抗疟药物等可诱发急性溶..
临床表现及诊断本病大多婴儿时即发病。表现为贫血。虚弱。腹内结块。发育迟滞等。重型多生长发育不良。常在成年前死亡。轻型及中间型患者。一般可活至成年并能参加劳动。倘注意节劳及饮食起居。可以减少并发症。改善症状。禀赋不足。肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本。究天肾精不充。则生化无源。..
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