症状
根据起病急骤皮肤广泛性红斑、松弛性大疱、表皮剥脱尼氏征阳性,多发生于婴幼儿等特点可以诊断。
本病的组织病理为角化不全角质层可呈网状,棘细胞层水肿,棘细胞发生空泡及核凝缩角质层和棘层之间有空隙。真皮有水肿及充血现象,血管周围有中高炎性浸润
【临床表现】
开始损害可发生在任何部位但往往先由面部,特别是口周或颈部开始,局部皮肤潮红迅速向周围扩展,在两、三天内全身皮肤都可发红在红斑基底上出现大小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显疱壁薄、松弛易破,尼氏征阳性表皮极易剥脱,露出鲜红色湿润面,颇似烫伤样疱液为浆液性,也可混浊似脓疱病,疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌链球菌或溶血性链球菌。面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂头部很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜眼结膜均可受累,出现炎、鼻炎和角膜溃疡等病人常伴有发热、腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎败血症、脓肿或坏疽等而死亡,多发于婴幼儿经过急剧,死亡率较高。
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