本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤。即APUD细胞瘤。它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用。能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺)。胰舒血管素和组织胺外。有的还可分泌其它肽类的激素。如促肾上腺皮质激素。儿茶酚胺。生长激素。甲状旁腺激素。降钙素。抗利尿素。促性腺激素。胰岛素。胰升血糖素。前列腺素。胃泌素。胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽。组织胺也参与一部分作用。

　　血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用。对支气管也有强烈收缩作用。对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用。使胃肠道蠕动增强。分泌增多。

　　缓激肽有强烈的扩血管作用。有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽。组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。

　　正常情况下。食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺(5-HT)的合成。98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人。60%的色氨酸可被瘤细胞摄取。造成5-HT合成增加。烟酸合成减少。60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸(5-HTP)。再经多巴脱羧酶变成5-HT。部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内。其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-HT大部分经肝。肺。脑中的单胺氧化酶(MAO)降解成5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)自尿内排出。起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高。而尿内5-HIAA排出增加。此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75%以上。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶。不能使5-HTP转变成5-HT。5-HTP就直接被释放进入血液内。因此病人血清内5-HTP水平升高。而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加。而5-HIAA增加不明显。此即不典型类癌综合征。

　　90%以上的类癌瘤发生于胃肠道。主要见于阑尾。末端回肠和直肠。少数发生于结肠。胃。十二指肠。Mckel憩室以及胆道。胰管。性腺。肺和支气管等。不同种族的人群。类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃。十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多。小肠类癌则较少。推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。

　　Godwin综合2837例类癌。85.5%分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管。肺。头。肝。胰。子宫颈。腮腺。尿道。甚至睾丸或卵巢等。Orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布。依次为阑尾47.0%。回肠27.5%。直肠17.0%。胃2.5%。结肠2.0%。空肠1.5%。十二指肠1.3%。Meckel憩室1.0%。胆囊0.2%。以阑尾最多见。阑尾。回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90%以上。

　　典型的胃肠道类癌。瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块。单发或多发。粘膜表面多完整。其形态不一。有结节状。息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡。外观酷似腺癌。常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发。瘤体较小。直径为3.5cm以下。多在1.5cm左右。国内一组统计78例。直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围。瘤体大小约0.2～2.5cm。多小于1.0cm。形似息肉。但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色。质硬。边界清楚。

　　类癌细胞在显微镜下呈方形。柱状。多边形或圆形。细胞核均匀一致。很少有核分裂相。细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察。胃肠道各部分类　癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒。银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形。银染色反应时。必须加入外源性还原剂才呈阳性反应。故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大。圆形。均匀一致。亲银和嗜银的染色反应均阴性。故为无反应性。

　　类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化。Soga等根据排列方式分成5型。

　　A型　类癌细胞聚成结节性之实性巢团。细胞大致圆形。排列不规则。呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌。是最典型的一型。

　　B型　瘤细胞呈小状结构。排列成一层。如壳状。细胞核在周边部分。排列整齐如栅状或条带状。多见于起源于前肠系统的类癌。

　　C型　方型细胞排列成腺体状。但其中无空腔。或成玫瑰花型。

　　D型　瘤细胞形状不规则。排列不规则。成大片髓样结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。

　　E型　为上述四型的各种混合型。

　　类癌的不典型增生和核分裂相均不明显。一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。可以参考：①类癌的大小。综合843例手术资料。最大直径在1cm以下者。90%～100%表现为良性病程。1～2cm之间者。30%～50%有转移。直径>2cm者。80%～100%有转移。②浸润程度。据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌。90%发生转移。③生长部位。阑尾类癌几乎都呈良性病程。即使已浸润至浆膜。发生转移仍较少见(<2%)。

　　小肠类癌的转移率为30%。结肠为38%。十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。

　　类癌的转移途径可以直接浸润生长。穿透浆膜至周围组织内。亦可发生淋巴转移或血行转移。并无局部淋巴结转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。血行转移以肝最多见。亦可转移至骨。肺及脑。其他少见之转移部位见诸报道的有：卵巢。附睾。皮肤。骨髓。后腹膜。眼眶。肾上腺。脾。胰。肾。甲状腺。膀胱。前列腺。子宫颈。亦有转移入乳腺的报道。其临床体征与原发乳腺癌极为相似。

　　类癌细胞起源于APUD细胞系统中的肠嗜铬细胞(又名kulchitsky细胞)。此种细胞来源于胚胎神经嵴。广泛分布于消化道。具有嗜铬亲银的颗粒。能产生多种肽胺类激素。近年来随着免疫组织化学技术的进展。已使多种激素在组织切片上得到证实。类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经肝脏形成代谢产物。经血进入肺和心脏。使肺动脉和心内膜下纤维组织增生。约半数病例伴有右心瓣膜病变。包括肺动脉瓣及三尖瓣增厚。缩短。僵硬。粘连。心内膜和腱索可发生纤维增厚。引起肺动脉瓣狭窄。三尖瓣闭锁不全等。左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生等心脏病变。尤以支气管类癌发生左心。肺动脉。三尖瓣。主动脉瓣纤维化更为多见。