症状
发病年龄31~50岁。儿童和老年人少见。男多于女。曾有家族史报告。进展缓慢。持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。
1.感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失。而由于后柱早期不受累。轻触觉。震颤觉和位置觉相对保留。属本病特征。称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛。累及肩臂。累及后索时。则出现相应深感觉障碍。
2.运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏。相应肌肉瘫痪。萎缩。肌张力减低。肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早。
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