肺泡蛋白质沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｌｖｅｏｌａｒ　ｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，简称ＰＡＰ），又称Ｒｏｓｅｎ－Ｃａｓｔｌｅ－ｍａｎ－Ｌｉｅｂｏｗ综合征。以肺泡和细支气管腔内充满ＰＡＳ染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约３倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起ＰＡＰ，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生ＰＡＳ阳性蛋白质。
　　病因
　　病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。
　　虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。
　　病理
　　肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸ＰＡＳ强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫样外观。
　　临床表现
　　发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅Ｘ线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
　　胸部Ｘ线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。
　　诊断
　　主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经８０％乙醇固定，ＰＡＳ染色有１５％阳性的脂质。
　　诊断依据：
　　少数病例可无症状，仅Ｘ线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
　　治疗
　　主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管（Ｃａｒｌｅｎ导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者Ｘ线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在６－２４个月内，可再作肺灌洗。
　　肺泡蛋白沉着症（Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｌｖｅｏｌａｒ　ｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，ＰＡＰ）是一少见呼吸病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。根据发病，可将其分为原发性ＰＡＰ　与继发性ＰＡＰ两类。继发性ＰＡＰ的治疗原则为治疗原发病。
　　对于原发ＰＡＰ，明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗，即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。其效果取决于肺灌洗量，分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而，当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体，结果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。虽然可选择体外循环或在高压氧舱进行全肺灌洗，但会增加费用和并发症，也不便于操作。此外，灌注结束时肺内残留的液体可达０．５－１．０升，需２－３天才能吸收干净，也会影响患者呼吸功能。
　　为克服这些不足，自１９９９年始试用了自己改良的全麻密闭加压给氧分侧肺盥洗术，与以往方法的差别是新方法中有２个重要的改良：１、肺盥洗时给予密闭加压给氧。向肺内灌注生理盐水至单侧肺总量后，手动挤压给氧同时保持呼气末正压５厘米水柱，使其中纯氧和肺泡内盥洗液充分混合３０－６０次后再回收盥洗液。２、在首次和结束前的两次盥洗液中，均在生理盐水盥洗液中加入肾上腺素（１ｍｇ／Ｌ）。
　　第一个改良有三个有益作用：（１）使盥洗液与肺泡充分接触，增加盥洗效果；（２）改善氧合功能，特别适合单侧肺通气不能保持氧分压在安全范围者。因为它可以使纯氧混合在液体中，充分与肺泡接触而增加氧合。如果术中氧饱和度降低，除调整非盥洗肺的吸氧浓度和呼吸支持参数外，还应增加盥洗肺侧的给氧挤压时间。（３）在盥洗肺侧加压给氧的同时，可由于肺泡内压的升高而减少分流量和改善动脉血氧分压。第二个改良的有益作用是在生理盐水盥洗液中加入肾上腺素后，不但有利于舒张支气管和回收盥洗液；而且有利于吸收肺泡内残留液体，减少其对呼吸功能的影响。
　　目前新方法已经应用到少数的患者，均取得了明显的效果。
　　相关资料
　　肺泡蛋白沉积症的多层ＣＴ表现及影像病理学对照研究
　　肺泡蛋白沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｌｖｅｏｌａｒ　ｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ＇ｐａｐ）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊［１］，诊断主要依赖于病理学检查。多层ｃｔ（ｍｓｃｔ）的问世，使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实，极大提高了图像的时间和空间分辨率，胸部高分辨率ｃｔ（ｈｒｃｔ）还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构，极大提高了ｃｔ在肺部疾病诊断中的应用价值。本文收集经病理证实的６例ｐａｐ，综合国内外有关文献　，探讨ｐａｐ的影像病理学联系及其多层ｃｔ表现特征，旨在提高对本病的认识和诊断。
　　１　资料与方法
　　１．１　一般资料
　　收集２０００年１月～２００５年６月经病理学证实的６例ｐａｐ患者作为研究对象。男４例，女２例，年龄２５～５５岁，平均４２岁。病程７个月～１０．３年，其中１例有粉尘接触史５年。临床症状包括：气促（６例）、咳嗽咳痰（５例）、胸痛（２例）、痰中带血丝（１例）及发热（１例）。体格检查：　２例无明显阳性体征；４例出现双下肺湿啰音；杵状指１例；紫绀１例。
　　１．２　影像学检查
　　采用ｇｅ　ｌｉｇｈｔｓｐｅｅｄ　ｑｘ／ｉ多层ｃｔ扫描机，常规行胸部ｃｔ平扫及增强扫描，范围自肺尖扫至肺底。扫描参数：层厚５ｍｍ，螺距６∶１，床速１５ｍｍ／ｓ，管电流２１０ｍａ，管电压１２０ｋｖ。增强扫描所用对比剂为碘帕醇（３００ｍｇｉ／ｍｌ），经高压注射器给药，剂量８０ｍｌ，注射流率２．５ｍｌ／ｓ，给药开始后３２ｓ进行增强扫描。其中４例同时进行病变区ｈｒｃｔ扫描，扫描参数：管电流２５０ｍａ，管电压１２０ｋｖ，层厚１．２５ｍｍ，间隔１ｍｍ，骨算法重建。
　　１．３　组织病理学检查
　　６例患者均在多层ｃｔ检查后接受支气管肺泡灌洗（ｂａｌ）及经支气管肺活检（ｔｂｌｂ）＇其中２例因ｔｂｌｂ未确诊再行经皮肺穿刺活检明确诊断。ｂａｌ液（ｂａｌｆ）沉淀物及活检肺组织行ｈｅ染色、过碘酸雪夫（ｐａｓ）染色及奥辛蓝（ａｂ）染色，在光学显微镜下观察。
　　１．４　影像学评价
　　采用单盲法由从事影像诊断的教授１名，主治医师２名，分析６例患者的多层ｃｔ平扫及增强表现，以活检结果为对照，探讨ｐａｐ的影像病理学联系及其多层ｃｔ表现特征。
　　２　结果
　　２．１　多层ｃｔ表现
　　本组共６例经病理学证实为ｐａｐ患者，其多层ｃｔ诊断结果分别为：特发性肺间质纤维化２例；浸润型肺结核１例；肺泡癌１例；肺炎１例；肺泡蛋白沉积症１　例，诊断正确率１７％。６例患者均见双肺散在分布的毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，形态呈三角形、方形和多边形，少数呈圆形、弧形或线形，全部病灶边界清楚。其中４例可见部分病灶融合呈片块状。所有患者病变分布以肺门区及肺野外带为主，上下肺叶均可见到，在周围正常肺组织衬托下。４例患者的ｈｒｃｔ图像还可见到在斑片状毛玻璃影中增多、增粗、紊乱的肺小叶