肺泡蛋白质沉积症
（别名：Rosen-Castle-man-Liebow综合征）
肺泡蛋白质沉积症的介绍肺泡蛋白质沉积症的介绍
肺泡蛋白质沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｌｖｅｏｌａｒ ｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，简称ＰＡＰ），又称Ｒｏｓｅｎ－Ｃａｓｔｌｅ－ｍａｎ－Ｌｉｅｂｏｗ综合征。以肺泡和细支气管腔内充满ＰＡＳ染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约３倍于女性。病因未明，可能..
病因未明。推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝。二氧化硅等）。机体免疫功能下降（尤其婴幼儿）。遗传因素。酗酒。微生物感染等。而对于感染。有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒。卡氏肺孢子虫。组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动..
临床表现 PAP的临床表现多无特异性。多表现为渐进性呼吸困难。咳嗽。咳白粘痰。继发感染后可伴发热及咳脓性痰。此外还可表现明显乏力。体重减轻。食欲减退等全身症状。晚期可出现明显气促及呼吸衰竭。体征通常不明显。偶可闻及湿性罗音及捻发音。晚期可出现紫绀及杵状指。
胸部X线可表现为弥漫性小结节影。斑片状影或大片实变影,HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变; 纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别:①特发性肺间质纤维化;②肺泡癌;③粟粒性肺结核;④肺实质性疾病如病毒性肺炎。支原体肺炎及衣原体肺炎。
主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管（Carlen导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗。定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善。半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态。少数患者复发。常在6－24个月内。可再作肺灌洗。
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