肺泡蛋白沉着症的介绍肺泡蛋白沉着症的介绍
【概述】肺泡蛋白沉着症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｌｖｅｏｌａｒ ｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ）指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着，首先由Ｒｏｓｅ于１９５８年报告，迄今文献报告约４００～５００例，国内于１９６５首例报告。临床以进行性气促为特征，支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相..
病因未明。推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝。二氧化硅等）。机体免疫功能下降（尤其婴幼儿）。遗传因素。酗酒。微生物感染等。而对于感染。有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒。卡氏肺孢子虫。组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动..
临床表现ＰＡＰ的临床表现多无特异性。多表现为渐进性呼吸困难。咳嗽。咳白粘痰。继发感染后可伴发热及咳脓性痰。此外还可表现明显乏力。体重减轻。食欲减退等全身症状。晚期可出现明显气促及呼吸衰竭。体征通常不明显。偶可闻及湿性罗音及捻发音。晚期可出现紫绀及杵状指。诊断诊断需要协同临床表..
胸部Ｘ线可表现为弥漫性小结节影。斑片状影或大片实变影，ＨＲＣＴ可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满ＰＡＳ阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴ＰＡＳ染色阳性的巨噬细胞。
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别:①特发性肺间质纤维化;②肺泡癌;③粟粒性肺结核;④肺实质性疾病如病毒性肺炎。支原体肺炎及衣原体肺炎。
症状少或没有症状的病人不需治疗，但应注意观察有无病情的加重，因其可导致呼吸衰竭．最有效的治疗是通过双腔支气管插管，使用１～２ｌ加温的０．９％氯化钠液体反复多次对一侧肺进行灌洗和抽空．仅用于有明显症状和低氧血症的病人．通常病人在全麻下，每隔３～５天灌洗一侧肺，有的病人灌洗一次后..
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