检查
本病的辅助检查方法主要是神经电生理检查。
神经传导速度的检测对该病的诊断有很大的帮助。对分型则必不可少。常选大。小鱼际肌。胫前肌。腓肠肌。进行肌肉安静状态下有无矢神经电位。小力收缩时运动单位电位的时限。波幅。大力收缩时的电位位相及峰值电位检测。用表面电极检测运动神经传导速度(motornervecon2ductionvelocity,mcv)及感觉神经传导速度(sensorynervecon2ductionvelocity,ncv)。常检测正中神经和尺神经的mcv及scv。胫神经和腓总神经的mcv。腓肠神经的scv。肌电图。神经传导速度正常值参照汤晓芙标准。大多数患者可表现为均匀一致的减慢而无传导阻滞构成遗传性脱髓鞘神经病的特征性表现。
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