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肺出血-肾炎综合征 (别名:Goodpasture综合征)
肺出血-肾炎综合征的图片
所属部位: 胸部
就诊科室: 内科 肾内科
症状体征:发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在..  详细...
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检查

  1一般检查通常应包括血常规。血液生化。肾功能。动脉血气分析。尿常规等。
  2血清学检查 初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱。抗双链(ds)DNA。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA。而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性。ANCA包括核周型(P-ANCA)和细胞浆型两种。前者为针对髓过氧化物酶(MPO)。弹力酶和乳铁蛋白的抗体。后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3(PR3)。即C-ANCA。显微镜下多动脉炎。Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。
  3组织学检查活检部位的选择取决于具体疾病。如诊断韦氏肉芽肿。可进行鼻或鼻窦活检。侵入性小诊断价值又高。
  4肾活检 除了常规光镜检查外。通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时。则肾病理为坏死性肾小球肾炎。组织学改变的程度不同。从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎。肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现。抗基底膜抗体(ABMA)病沿肾小球基底膜有线样沉积。胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积。而PIGN的免疫荧光检测为阴性。联合血清学ANCA。ABMA。ANA等检测能够提高对诊断。治疗和预后的判断意义。
  5气管镜检查肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血。排除感染和气道局部病变引起的出血。从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加。可肯定为活动性出血。此外。显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。
  6肺活检经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限。为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因。且病情相对稳定。能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸

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