肺出血－肾炎综合征
（别名：Goodpasture综合征）
肺出血－肾炎综合征的介绍肺出血－肾炎综合征的介绍
【概述】肺出血－肾炎综合征（Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ）可能系病毒感染和／或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体..
明确的病因尚未证实。但多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油。碳氢（烃）化合物史。故认为这些化学物质和／或病毒可能是致病因子。目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜。后者刺激机体产生抗肺..
发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达１２年），短者数月，少数则在肾炎后发生。Ｘ线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺..
１一般检查通常应包括血常规。血液生化。肾功能。动脉血气分析。尿常规等。２血清学检查 初选试验可包括抗核抗体（ＡＮＡ）谱。抗双链（ｄｓ）ＤＮＡ。抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）。抗基底膜（ＧＢＭ）抗体和抗磷脂抗体。ＳＬＥ患者可有高滴度ＡＮＡ和ｄｓＤＮＡ。而补体水平降低。Ｇｏｏｄ..
可引起肺的出血的疾病很多。都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别。方可能给予有效治疗。如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍。另一方面。某些疾病的早期也可能发生肺出血。根据一项病理研究。引起肺出血常见病因依次为血管炎。包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎；抗肾小球基底膜抗体..
Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~..
同新月体肾炎。采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用。即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度。同时可清除对体内组织有损伤的物质α。β补体等。从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例。可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年..
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