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疾病名称:法乐四联症
所属部位: 胸部
症状体征:【临床表现】四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈..  详细...
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预防

  法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度。以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上。但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料。66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外。脓肿。充血性心力衰竭。细菌性心力膜炎等。随着年龄增长。肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成。肺循环血流量减少。紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差。由于肺的血供主要依靠动脉导管。动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%。3年为75%。10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富。则可延长生存期。

  四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低。现约在5~10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄。体重。紫绀程度。血红蛋白含量。红细胞压积。右心室流出道狭窄病变类型。肺动脉。肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善。是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

  术后症状明显改善。紫绀消失。活动耐力增大。能参加正常学习或工作。术后10年。20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全。残留心室间隔缺损。右心室高压(收缩压超过9.3kPa。70mmHg)等情况。则影响功能恢复。晚期疗效欠满意。

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