疾病简介

　　多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生. 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍.

　　症状

　　持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征(见上文巨球蛋白血症).淋巴结和肝脾肿大不常见.

　　病因及发病机制

　　病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.

　　诊断

　　1、好发年龄多为40岁以上，男多于女。 2、病变前期可无明显症状，仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。 3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征，可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。 4、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。 5、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。 6、易引起肺部、泌尿系感染。 7、实验室检查 (1)血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。 (2)贫血多呈正细胞、正色素性、红细胞、血小板正常或偏低。 (3)骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。 (4)骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 (5)误诊率罚高，应注意与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变转移癌所致反应性浆细胞增多症(浆细胞小于10%，无形态异常)、良性单克隆丙球蛋白血症(无骨骼变化)和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。

　　治疗

　　1、无根治疗法，仍以抗肿瘤化疗为主。 (1)M2方案：卡氮芥20mg/m2静注，第1日环磷酰胺400mg/m2静注，第1日;苯丙酸氮芥每日4mg/m2，第1～7日口服，每日10mg/m2口服，第1～4日;强松每日40mg/m2口服，第1～7日，每日20mg/mg口服，第8～14日。21日为1个疗程，2个疗程间竭14日，共6个疗程。强的松在第3或第4个疗程起逐渐停用。对M2方案已产生抗药、难治或晚期多发性骨髓瘤者，可采用VAD方案：长春新碱1mg静注，每日1次，共4日;阿霉素10mg静注，每日1次，共4日;地塞米松10mg静注，每日1次，共4日，再于9～12日，17～21日应用，每25日重复1个疗程。如不能耐受联合化疗，可单独或使用。 (2)干扰素：a-2a干扰素3×10U肌注，每日增加剂量为6×10U、9×10U、18×10U以至50×10U，反应严重或治疗4周以上无效应停药。 (3)贫血、感染可难予对症抗贫血、抗感染治疗。 (4)高血清粘滞症可行血浆分离;高钙血症可给生理盐水1000ml静滴，强的松20mg，每日次口服或氢化可的松每日200～300mg静注。 (5)骨髓移植。大剂量化疗已解后，可考虑自身或同种异体骨髓存移植。

　　骨髓瘤的化疗注意事项

　　(1) 开始治疗前诊断必须明确，白血病、多发性骨髓瘤与恶性组织细胞瘤必须得到血液学和骨髓细胞学诊断。恶性淋巴瘤与其它各种实体瘤必须得到局部组织的病理诊断，化疗药物一般不用于诊断性治疗，更不能作为安慰剂使用，以免给病人造成不必要的损失。

　　(2) 患者一般情况较好，血象及肝、肾功能正常，才能耐受化疗。凡有下列情况之一者，应慎重考虑药物的种类与剂量：[1] 年老体弱;[2] 以往经过多种化疗或与放疗同时进行;[3] 肝、肾功能异常;[4] 明显贫血;[5] 白细胞或血小板低于正常值;[6]营养不良、血浆蛋白明显减少;[7] 肿瘤骨髓转移;[8] 肾上腺皮质功能不全;[9] 有发热、感染或其它并发症;[10] 心肌病变等;[11] 慢性肺功能不全。

　　化疗失败的原因

　　1.病人方面

　　骨髓与其它重要器官(肝、肾、心、肺等)的功能不全，患者的一般情况太差，不能耐受化疗。

　　2.肿瘤方面

　　原发或继发性抗药;增殖比率较低处于静止期细胞多;肿瘤的负荷过大，瘤细胞在1011 以上。

　　3.药物方面

　　选择性不强，对肿瘤和正常组织细胞的损伤差别不大;对GO期细胞无效或效力太差;不能作用于“避难所”内的瘤细胞如不能通过血脑屏障而进入颅内;最有效的使用方法尚未找到。

　　多发性骨髓瘤的康复指导：

　　(一) 生活调理

　　①劳逸结合，尤其中老年人，注意不要过度劳累，保持心情舒畅。

　　②MM病人易出现病理性骨折，故应注意卧床休息，避免负重等劳动或运动。

　　(二) 饮食调理

　　饮食宜清淡，选用抑制骨髓过度增生的食品，如海带、紫菜、裙带莱、海蛤、杏仁。对症选用抗血栓、补血、壮骨和减轻脾肿大的食品，稳定期可长期服用"康血宁"药茶。

　　① 抑制骨髓过度增生食疗方 桃花鱼片：青鱼肉适量，桃仁酥10g。鱼肉切丝，共炒熟即可。适用于各型多发性骨髓瘤。

　　②抗血栓食疗方 山楂甜羹：山楂50g，红花50g。煮羹作点心食。适用于伴有高粘滞血症的多发性骨髓瘤患者。

　　③补血、抗消耗食疗方

　　黄芪银耳汤：黄芪9g，银耳12g，加水300ml，文火煮1小时加冰糖适量，每日服一次。治疗多发性骨髓瘤缓解期，气阴虚，口干，盗汗，失眠者。

　　多发性骨髓瘤的临床表现

　　多发性骨髓瘤起病徐缓，可有数月至十多年无症状期，早期易被误诊。MM的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

　　症状：

　　(一)多发性骨髓瘤瘤细胞浸润表现

　　1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见早期出现的症状，约占70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。

　　2.贫血和出血 贫血较常见，