致死性肝内胆汁淤积综合征
（别名：Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸）
检查
血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主。血清碱性磷酸酶增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。
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