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致死性肝内胆汁淤积综合征 (别名:Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸)
致死性肝内胆汁淤积综合征的图片
所属部位: 腹部
就诊科室: 内科 消化内科
症状体征:有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴..  详细...
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症状

  有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症时,应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

 

  于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深,皮肤瘙痒,鼻衄,肝脾肿大,脂肪痢,粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸,患者烦躁不安,吸收不良,发育不良,佝偻病

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