疾病概述

　　圆锥角膜(Keratoconus或缩写为KC)是以角膜中央变薄向前突出，呈圆锥形为特征的一种眼病。它常造成高度不规则近视散光和不同程度的视力损害，不伴有炎症。本病多发生于20岁左右的青年，通常为双眼先后发病，原因不明。有人认为可能是遗传性发育异常，也有人报告本病与内分泌紊乱和变态反应性疾病有关。

　　疾病描述

　　圆锥角膜是一种表现为局限性角膜圆锥样突起，伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常。

　　圆锥角膜首先表现为因近视和近视散光而导致的裸眼视力下降，而且散光度数较高，并常带有不规则散光。其发病机制是角膜中央区进行性变薄、膨隆，呈圆锥状突出，到晚期会突然发生急性角膜水肿、混浊，使得视力在短期内更进一步下降。这时，就无法用眼镜或隐形眼镜来矫正，只能通过角膜移植手术治疗了。

　　症状体征

　　一般在青春期前后双眼发病，视力进行性下降，初时能以近视镜片矫正，后因不规则散光而需配戴角膜接触镜。典型特征为，角膜样或旁中央圆锥形扩张，基质变薄。半数病例圆锥底部可见泪液侵渍后，铁质沉着形成的褐色Fleischer环。角膜深层基质的板层皱褶增多，引起垂直性Vogt条纹。患眼下转时，可见锥体压迫下睑缘形成角状皱褶，此即Munson征。角膜后弹力层破裂、发生急性圆锥角膜时，角膜中央区急性水肿，视力明显下降。一般6-8周急性水肿消退，遗留中央区灶性角膜浑浊，后弹力层也有不同程度的浑浊瘢痕。

　　圆锥角膜的分类：

　　(1)前部型圆锥角膜

　　(2)后部型圆锥角膜 又分完全型和局限型两种。

　　圆锥角膜的临床表现：

　　(1)前部型圆锥角膜

　　①潜伏期 圆锥角膜在此期很难诊断，如果一眼已确诊为圆锥角膜，另一眼再出现屈光不正时，就应考虑圆锥角膜之可能。

　　②初期 在这一阶段临床表现以屈光不正为主，此时的屈光不正完全可以用眼镜来矫正。开始可能是近视，逐渐向散光和不规则散光发展。

　　③完成期 出现典型的圆锥角膜症状，表现为视力下降，一般眼镜已无济于事，只能用接触镜进行矫正。

　　随着病程的进展，圆锥顶端变得半透明，初期此处敏感，完成期感觉变得迟钝，称为Axenfeld氏征。此征不仅圆锥角膜有，有引起慢性角膜病，甚至长期戴接触镜的患者也可引起这种改变。

　　当病人向下看时，角膜圆锥顶压向下睑缘，在下睑缘出现一个弯曲，称为Munson氏片，但些征非圆锥角膜所特有。

　　裂隙灯显微镜下所见：角膜圆锥一般被限制在角膜中心部分，锥顶每位于角膜中心偏鼻下侧，该处突出、变薄，其厚度仅为正常的1/5～1/2。

　　Fleischer氏环：此环位于圆锥角膜周围，直径5～6毫米大小，它可以是完整的环形，也可为半环形。环宽0.3～0.5毫米，内侧镜界清楚，外侧较模糊，呈淡黄或茶青色。它是由含铁血黄素沉积于前弹力膜而成。用钻蓝光线看得更清，此环的出现率占圆锥角膜的50%。

　　圆锥角膜线：位于圆锥顶的角膜基质层，呈垂直的互相平等的长约2毫米的细线，随着病情的进展，愈来愈宽，似棚樯栏状。粗看是直的，细看稍有弯曲。此征并非器质性改变，而是由于上、下睑对角结膜缘的压迫，下、下重于内、外侧所致。

　　角膜基质内的神经纤维更加明显，有时像一条灰线，或呈网状。角膜上皮下出现点状混浊。圆锥顶附近出现角膜炎样的上皮剥脱。角膜缘处有新生血管侵入。

　　④变性期 角膜上皮下出现变性，以玻璃样变性为主。角膜圆锥处形成疤痕，由于位于中心，视力锐减，用接触镜已不能矫正。角膜浅层有新生血管长入。 后弹力膜破裂呈镰状或新月形。破裂常突然发生，角膜中心出现水肿和混浊，水肿的范围常提示后弹力膜裂孔的大小，裂孔越大，水肿面积越广。1～2个月后被内皮和结缔组织修复，呈半透明。一般见于病变的后期，但偶尔也见于早期病例。前弹力膜破裂，多见于病变早期，破裂的地方被结缔组织所充填，留下线状疤痕，成为永久性视力障碍。

　　(2)后部型圆锥角膜 后圆锥角膜比较少见，临床上分成二型：第一型是完全型，也称静止型。在整个角膜后表面都有不同程度的弯曲度加大，而角膜表面弯曲度正常，可能与先天异常有关。第二型是局限型，在角膜后表面局限性变薄，前表面完全正常。这一型较常遇到。可能是由于后弹力膜和内皮受损所致。其典型症状如下：仅在女性发病，病变常为单眼(占61%)。后表面弯曲度加大，呈圆锥状，其顶端常偏离中心，而角膜前表面弯曲度正常。后弹力膜破裂较多。没有Fleischer氏环。用平面镜检影时，出现“剪刀状”阴影。

　　病理生理

　　属常染色体现显性或隐性遗传。可伴有其它眼部先天性疾患，如先天性白内障、Marfan综合征、无虹膜、视网膜色素变性等。圆锥角膜基质中目前某些胶原纤维和金属蛋白酶含量的变化，可能是发病的原因之一。

　　诊断检查

　　明显的圆锥角膜易于确诊。当外观及裂隙灯所见不典型时，早期诊断较困难。最有效的方法为角膜地形图检查。其他还有Placido盘、角膜去率计、视网膜检影等。

　　治疗方案

　　(1)配戴眼睛或角膜接触镜：对轻症患者，眼光或佩镜，以提高视力。

　　(2)角膜移植术：适用于视力不能矫正，或圆锥角膜发展较快者。规范、精确的显微手术可降低散光，获得要满意的视力。早中期的圆锥角膜、角膜中央无浑浊者，可考虑行板层角膜移植，但术后视力不及穿透性角膜移植。急性圆锥角膜宜延期手术。

　　预防常识

　　圆锥角膜是一种发育性角膜异常，多在青春期逐渐发生视力下降，偶有钝挫伤诱发急性圆锥角膜形成者，晚期一般眼镜不能矫正，无论何种程度的圆锥角膜，药物治疗均不能根治。早、中期可配戴接触镜改善视力，晚期应首选角膜移植，成功率达90%。