原发性血小板增多症
（别名：出血性血小板增多症）
原发性血小板增多症的介绍原发性血小板增多症的介绍
原发性或特发性血小板增多症（Primary or idiopathic thrombocythemia）属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症（P..
病因不明。经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病。导致骨髓巨核细胞持续明显增殖。血小板生成增多。加上脾和肝储存血小板的释放。但血小板寿命大多正常。本病的出血机理由于血小板功能缺陷。粘附及聚集功能减退。血小板第三因子降低。5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝..
临床表现起病缓慢。表现多一致。轻者除疲劳。乏力外。无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。80%患者有出血或血栓生成。其中胃肠道及鼻出血较常见。皮肤。粘膜瘀点斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成。多见于肢体。表现为手足发麻。紫绀。趾溃..
（一）血象血小板计数多在100万～300万/mm3。最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆。大小不一。有巨大畸形变。偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高。多在1万～3万/mm3。一般不超过5万/mm3。分类以中性分叶核粒细胞为主。偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多。形态大小..
1.继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急。慢性感染。慢性失血后。恶性肿瘤。外伤手术。脾切除后。结缔组织病。结核。肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109/L。少见出血及微血管栓塞表现。脾脏一般不肿大..
约30%患者并发动脉或静脉血栓形成。常累及肢体静脉。亦可发生在肝。脾。肾。肠系膜及门静脉等。心。脑。肾等器官栓塞者可有相应临床症状。20%无症状性脾梗塞。导致脾脏萎缩。
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常。以预防血栓及出血的发生。（一）骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物。宜用小剂量。开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d。3～4天后减至1g/d。环磷酰胺。苯丁酸氮芥。马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发..
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