原发性小血管炎性肾损害
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【概述】 由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。 【诊断】 一、病史及症状 多见于中老年，好发秋冬..
一。病史及症状多见于中老年。好发秋冬季节。多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热。皮疹。关节痛。肌肉痛。体重下降。腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致。表现为过敏性哮喘。咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎。中耳炎及眼部表现（结膜炎。肉芽肿角膜炎。巩膜外..
（一）尿常规检查有不同程度的蛋白尿。血尿和管型尿。（二）多数病人贫血。血白细胞增多。偶见嗜酸细胞升高。（三）急性期血沉快。C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。（四）多数ANCA阳性。是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发。复发前约4周即可出现ANCA阳性。（五..
常有不规则发热。皮疹。关节痛。肌肉痛。体重下降。腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致。表现为过敏性哮喘。咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎。中耳炎及眼部表现(结膜炎。肉芽肿角膜炎。巩膜外层炎。虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。
一。早期诊断。早期治疗本病是改善预后的关键。应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则。可给予标准激素治疗加用CTX。疗程维持2年以上。二。急性肾功能进行性恶化的患者。应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗。或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的..
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