原发性视网膜色素变性
（别名：色素性视网膜炎）
原发性视网膜色素变性的介绍原发性视网膜色素变性的介绍
【概述】原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneratio of the retina)在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。【治疗措施】本病至今为止尚无有效治疗。文献中有试用血管扩张剂、维生素A及..
本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性。显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位。位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。关于发病机制。近20～30..
1。症状与功能改变⑴夜盲：为本病最早出现的症状。常始于儿童或青少年时期。且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻。随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。⑵暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常。杆细胞功能下降。使杆细胞曲线终未阈值升高。造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失..
眼底检查所见本病早期虽已有眼底可完全正常。其后。随病情的进展逐渐出现眼底改变。典型的改变有：(1)视乳头萎缩：发生于病程晚期。色淡而略显黄色。称为“蜡样视乳头”。边缘稍稍模糊。偶有似被一层薄纱遮盖的朦胧感。(2)视网膜血管狭窄;血管呈一致性狭窄。尤以动脉为显著。其狭窄程度反映病的严..
根据上述病史。症状。视功能及检眼镜检查所见。诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变。出生后眼底所见与本病几乎完全相同。ERG。视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患..
后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期。晶体混浊呈星形。位于后囊下皮质内。进展缓慢。最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼。多为宽角。闭角性少见。有人从统计学角度研究。认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性..
本病隐性遗传患者发病早。病情重。发展快。预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良。至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之。偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者。故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者。其先辈多有近亲联烟史。禁止近亲联烟可..
本病至今为止尚无有效治疗。文献中有试用血管扩张剂。维生素A及B1。组织疗法。各种激素。中草药。针炙。眼外肌肌束脉络膜上腔内植入术等。效果均不确切。下列方法。或可避免视功能迅速恶化。1。遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性。所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说。应采用..
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