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婴儿手足搐搦症 (别名:维生素D缺乏性手足搐搦症)
婴儿手足搐搦症的图片
疾病名称:婴儿手足搐搦症
所属部位: 四肢
就诊科室: 儿科 骨科 营养科
症状体征:诊断手足搐搦症。除注意病历方面有关年龄。季节。早产等发病..  详细...
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病因

  发病原因与佝偻病相同。但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病。但骨骼变化不严重。血钙低而血磷大都正常。碱性磷酸酶增高。

 

  血清钙离子降低是本症的直接原因。在正常情况下。血清弥散钙约占总钙量的60%左右。若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl)。或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时。即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下。甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进。分泌较多的甲状旁腺素。使尿内磷的排泄增加。并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时。血钙即不能维持正常水平。

  正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium。约占总钙量的60%)和非弥散钙。后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合。其余部分与球蛋白结合。当血清H+浓度增高时。与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++)。其余的部分与磷酸根。碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度。磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式。血内氢离子浓度越高则钙离子越多。碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。血浆蛋白越高则可弥散钙越少。钙离子亦相应地减少。反之。血浆蛋白低时。钙离子相对地比较高。因此。肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时。结合的钙也减少。即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下。但因离子钙值并不低。可以不出现痉挛症状。在临床工作中。直接测定血清钙离子浓度是比较困难的。但可利用图表(图14-21)所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

  

 

  促进血钙降低的因素有①季节:春季发病率最高。在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光。维生素D缺乏至此时已达顶点。春季开始接触日光。体内维生素D骤增。血磷上升。钙磷乘积达到40。大量钙沉着于骨。血钙暂时下降而促使发病。②年龄:发病年龄多在6个月以下。北京儿童医院1950~1955年所见的1。297例中。年龄在3个月以下的占41.3%。4~6个月25.0%。7~12个月20.4%。1~3岁10.7%。3~14岁2.6%。6个月以内婴儿生长发育最快。需要钙质较多。若饮食中供应不足。加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关。一般婴儿体内储存的维生素D。足够3个月内的应用。③未成熟儿与人工喂养儿容易发病。④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少。以致血钙降低。

  长期腹泻或梗阻性黄疸。

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