遗传性共济失调
(别名:暂无相关信息)
病因不明。大多有家族遗传史。呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维。脊髓后柱。锥体束。脑桥核。基底节。脑神经核。脊神经节和自主神经系统。
本组疾病的共同特点为缓慢进展的共济运动障碍。临床分型如下:1.Friedreich共济失调:为常染色体隐藏性遗传。亦有显性遗传。双下肢感觉明显减退。腱反射减弱或消失。肌张力低下。锥体束受累明显时。也可腱反射活跃。出现病理征。多数病人有眼球震颤。部分有视神经萎缩及智力减退。疾病早期也可有心..
需与下列疾病鉴别:1.脊髓亚急性联合变性 缓慢起病。后索及锥体束同时受累。出现深感觉障碍。共济失调。痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性贫血等。2.多发性硬化 病灶多发。可有脊髓。小脑变性。出现小脑性共..
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