主要为对症治疗和预防复发
(一)红细胞生成性血卟啉病
1。皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d。或核黄素20-40mg/d。或每隔日口服阿的平50mg。
2。溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证。可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g3次/d。餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E。对防止肝病的进展有效。
(二)肝性血卟啉病
1。避免诱因:如过劳。精神刺激和饥锇。感染等。
2。宜高糖饮食。禁酒。急性发作时。静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h。或25%葡萄糖液40-60ml/h。连续24h。配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
3。激素:少数急性发作与月经周期有明显关系病例。应用雄激素。雌激素或口服女性避孕药有良效。但可出现持续性高血压。其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg。3次/d获良效。
4。对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状。12.5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好。5-10mg3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
5。血红蛋白:是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。剂量为每次3-6mg/kg体重。24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射。速度不大于40mg/min。6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次。第2次注射至少间隔12小时。疗程3-5d。
6。静脉放血:迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次。每次300-500ml。总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月。生化改善12-24个月。个体差异较大。
7。氯喹:间断试用剂量。每次口服125mg。每周2次。尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解.治疗中应密切观察肝功(SGPT)情况。
8。纠正水。电解质紊乱:对抗利尿激素释放过多者。应限制水分摄入。并加用去甲基金霉素。每次200-400mg3次/d。5-10d为一疗程。如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者。则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐。应予补充镁盐。
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